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rTOF Mortality Risk Score — INDICATOR

Estratificação de risco de mortalidade em Tetralogia de Fallot reparada · Mayourian et al., JAHA 2024

Sobre o score Modelo de regressão de Cox multivariada desenvolvido e validado externamente em coorte multicêntrica internacional (INDICATOR Registry, n=1552). Identifica pacientes com Tetralogia de Fallot reparada (rTOF) com alto risco de mortalidade por todas as causas — candidatos a vigilância intensiva e/ou intervenções como troca valvar pulmonar (PVR).

Parâmetros do paciente

"Age at CMR" — idade do exame de RNM mais recente
Medidas da RNM cardíaca (preencha para calcular BVGFI e RVESVi automaticamente)

Fórmulas oficiais do GitHub rTOF-INDICATOR. Massa em gramas, volumes em mL, BSA em m².

LVGFI calculado
RVGFI calculado
BVGFI calculado
RVESVi calculado

GFI = 100 × (VDF − VSF) / [½(VDF + VSF) + (massa ÷ 1,05)] · BVGFI = (LVGFI + RVGFI) / 2 · RVESVi = RVESV / BSA

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Se preenchido, sobrescreve o cálculo automático
Selecione o tipo de RVOT/conduíte utilizado no reparo inicial

Resultado

Score de risco
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Interpretação e conduta

Faixa do score Classificação Sobrevida em 15 anos Conduta sugerida
≤ 4 Baixo risco ~ 95% Seguimento ambulatorial regular. RNM cada 2-3 anos (ou até cada 5 anos em casos selecionados pelo alto NPV)
> 4 Alto risco ~ 74% Considerar PVR (troca valvar pulmonar). Vigilância intensiva — Holter, ergoespirometria, RNM anual. Avaliação eletrofisiológica.
Atenção PPV em 15 anos: 43-62%; NPV em 5 anos: 99-100%. O modelo é altamente discriminador para identificar baixo risco (NPV) — útil para reduzir frequência de exames em pacientes estáveis. Em alto risco, decisão de PVR deve ser individualizada considerando outros fatores (sintomas, capacidade funcional, arritmias).

Variáveis do modelo (Cox multivariada)

Variável Coeficiente HR (95% CI) P
Idade ao CMR (por ano) 0,05785 1,06 (1,04-1,08) < 0,001
Obesidade (BMI ≥ 30) 0,53076 1,70 (1,01-2,86) 0,046
Conduíte VD-AP (vs TAP) 1,08807 2,97 (1,58-5,57) 0,002
Outro reparo (vs TAP) 0,66857 1,95 (1,16-3,38)
RVESVi (por mL/m²) 0,00883 1,09 por 10 mL/m² (1,04-1,15) < 0,001
BVGFI (por −1%) −0,06769 1,97 por −10% (1,44-2,70) < 0,001

C-statistic: 0,83 (95% CI 0,78-0,88) na coorte de desenvolvimento (Boston, Londres, Amsterdã); 0,80 (0,71-0,90) na validação externa (Toronto).

Referência Mayourian J, Sleeper LA, Lee JH, Lu M, Geva A, Mulder B, Babu-Narayan SV, Wald RM, Sompolinsky T, Valente AM, Geva T. Development and Validation of a Mortality Risk Score for Repaired Tetralogy of Fallot. J Am Heart Assoc. 2024;13:e034871. DOI: 10.1161/JAHA.123.034871.

Calculadora oficial GitHub: rTOF-INDICATOR/Mortality-Risk-Score
Aviso clínico Esta calculadora é uma ferramenta de apoio à decisão clínica baseada no modelo de Mayourian 2024. Não substitui o julgamento individual do médico assistente. Decisões sobre PVR, ablação ou monitorização devem ser sempre discutidas em equipe multidisciplinar de ACHD (Adult Congenital Heart Disease).