Sobre o score
Modelo de regressão de Cox multivariada desenvolvido e validado externamente em coorte multicêntrica internacional (INDICATOR Registry, n=1552). Identifica pacientes com Tetralogia de Fallot reparada (rTOF) com alto risco de mortalidade por todas as causas — candidatos a vigilância intensiva e/ou intervenções como troca valvar pulmonar (PVR).
Parâmetros do paciente
"Age at CMR" — idade do exame de RNM mais recente
Medidas da RNM cardíaca (preencha para calcular BVGFI e RVESVi automaticamente)
Fórmulas oficiais do GitHub rTOF-INDICATOR. Massa em gramas, volumes em mL, BSA em m².
LVGFI calculado
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RVGFI calculado
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BVGFI calculado
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RVESVi calculado
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GFI = 100 × (VDF − VSF) / [½(VDF + VSF) + (massa ÷ 1,05)] · BVGFI = (LVGFI + RVGFI) / 2 · RVESVi = RVESV / BSA
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Selecione o tipo de RVOT/conduíte utilizado no reparo inicial
Resultado
Score de risco
—
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Interpretação e conduta
| Faixa do score | Classificação | Sobrevida em 15 anos | Conduta sugerida |
|---|---|---|---|
| ≤ 4 | Baixo risco | ~ 95% | Seguimento ambulatorial regular. RNM cada 2-3 anos (ou até cada 5 anos em casos selecionados pelo alto NPV) |
| > 4 | Alto risco | ~ 74% | Considerar PVR (troca valvar pulmonar). Vigilância intensiva — Holter, ergoespirometria, RNM anual. Avaliação eletrofisiológica. |
Atenção
PPV em 15 anos: 43-62%; NPV em 5 anos: 99-100%. O modelo é altamente discriminador para identificar baixo risco (NPV) — útil para reduzir frequência de exames em pacientes estáveis. Em alto risco, decisão de PVR deve ser individualizada considerando outros fatores (sintomas, capacidade funcional, arritmias).
Variáveis do modelo (Cox multivariada)
| Variável | Coeficiente | HR (95% CI) | P |
|---|---|---|---|
| Idade ao CMR (por ano) | 0,05785 | 1,06 (1,04-1,08) | < 0,001 |
| Obesidade (BMI ≥ 30) | 0,53076 | 1,70 (1,01-2,86) | 0,046 |
| Conduíte VD-AP (vs TAP) | 1,08807 | 2,97 (1,58-5,57) | 0,002 |
| Outro reparo (vs TAP) | 0,66857 | 1,95 (1,16-3,38) | — |
| RVESVi (por mL/m²) | 0,00883 | 1,09 por 10 mL/m² (1,04-1,15) | < 0,001 |
| BVGFI (por −1%) | −0,06769 | 1,97 por −10% (1,44-2,70) | < 0,001 |
C-statistic: 0,83 (95% CI 0,78-0,88) na coorte de desenvolvimento (Boston, Londres, Amsterdã); 0,80 (0,71-0,90) na validação externa (Toronto).
Referência
Mayourian J, Sleeper LA, Lee JH, Lu M, Geva A, Mulder B, Babu-Narayan SV, Wald RM, Sompolinsky T, Valente AM, Geva T. Development and Validation of a Mortality Risk Score for Repaired Tetralogy of Fallot. J Am Heart Assoc. 2024;13:e034871. DOI: 10.1161/JAHA.123.034871.
Calculadora oficial GitHub: rTOF-INDICATOR/Mortality-Risk-Score
Calculadora oficial GitHub: rTOF-INDICATOR/Mortality-Risk-Score
Aviso clínico
Esta calculadora é uma ferramenta de apoio à decisão clínica baseada no modelo de Mayourian 2024. Não substitui o julgamento individual do médico assistente. Decisões sobre PVR, ablação ou monitorização devem ser sempre discutidas em equipe multidisciplinar de ACHD (Adult Congenital Heart Disease).
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