Coarctação da Aorta em Crianças

Indicação

Coarctação da aorta (CoA) é estreitamento focal da aorta torácica, mais frequentemente no istmo aórtico (logo após a emergência da artéria subclávia esquerda, na inserção do canal arterial). Pode ser nativa (não tratada previamente) ou recoarctação (após cirurgia ou intervenção prévia).

Critérios para indicação de tratamento percutâneo (balão ou stent)

Gradiente pico-a-pico ≥ 20 mmHg no cateterismo entre aorta ascendente e descendente
Gradiente < 20 mmHg com:
- Estreitamento anatômico significativo na imagem
- Circulação colateral extensa (mascarando o gradiente)
- Disfunção ventricular esquerda
- Hipertensão sistêmica difícil de controlar
HAS sistêmica de membros superiores em criança/adolescente com gradiente entre os membros superiores-inferiores ≥ 20 mmHg
Recoarctação pós-cirúrgica — abordagem percutânea é primeira linha

Contraindicações relativas

Coarctação muito longa (segmento > 25-30 mm) com hipoplasia de arco transverso — discutir cirurgia (correção em arco)
Coarctação atípica (abdominal, múltipla, síndrome de Williams, Takayasu) — discutir caso a caso
Lactente com peso muito baixo (< 5-6 kg) e CoA nativa crítica — em geral, abordagem cirúrgica neonatal é preferida; balão como ponte em casos selecionados

Atenção: CoA nativa em recém-nascidos Em RN com CoA crítica, canal-dependente, a abordagem inicial é geralmente cirúrgica (anastomose término-terminal estendida), com excelentes resultados a longo prazo. A angioplastia com balão fica reservada a casos com alto risco cirúrgico ou como ponte em pacientes instáveis. Recoarctação pós-cirúrgica é tratada percutaneamente.

Apresentação clínica e fisiopatologia

Fisiopatologia

Estreitamento focal da aorta → ↑ resistência ao fluxo sistêmico → HAS de membros superiores e hipotensão de membros inferiores
Gradiente PA > 20 mmHg é diagnóstico clínico
HAS crônica → hipertrofia VE → disfunção diastólica → IC
Em RN com CoA crítica: dependência do canal arterial para fluxo distal — choque por fechamento ductal
Circulação colateral via artérias intercostais, mamárias internas, subclávias — desenvolve-se gradualmente em formas tardias

Apresentação clínica

RN com CoA crítica: choque, acidose, palidez, hipoperfusão de membros inferiores, dependência ductal
Lactente / criança pequena: IC, dispneia, falha de ganho ponderal
Criança maior / adolescente: HAS sistêmica difícil de controlar, frequentemente assintomática (achado em consulta de rotina)
Sopro sistólico em região interescapular (irradiação para dorso)
Pulsos femorais diminuídos ou ausentes — achado-chave
Diferencial PA: PAS braço > perna com diferença ≥ 20 mmHg
Sinais radiológicos: corrosão costal em criança maior, sinal do "número 3" no contorno aórtico

Associações importantes

Válvula aórtica bicúspide em 50-85% — avaliar gradiente VE-Ao e valva
CIV em ~30% das CoA neonatais
PCA persistente
Síndrome de Turner (10% das mulheres com Turner têm CoA)
Estenose subaórtica e complexo de Shone
Aneurismas intracerebrais (atenção em adultos)

Tipos anatômicos

Classificação	Características	Implicação
Localizada (focal)	Estreitamento curto (< 1 cm), em geral juxtaductal	Mais responsiva a balão / stent
Segmentar (longa)	Estreitamento de segmento alongado, frequentemente com arco transverso hipoplásico	Stent costuma ser preferido; cirurgia em casos extremos
Pré-ductal (justaductal)	Localização imediatamente proximal ao canal arterial. Mais comum em RN	Tratamento neonatal cirúrgico em geral
Pós-ductal (adulto)	Localização distal ao canal arterial. Mais comum em criança maior/adulto	Tipo clássico tratado por intervenção percutânea
Recoarctação	Recidiva após cirurgia ou intervenção prévia	Tratamento percutâneo é primeira linha
Coarctação atípica	Abdominal, segmentar múltipla, secundária a Takayasu, Williams etc.	Avaliação caso a caso

Avaliação ecocardiográfica ▼

Visualização da CoA em projeção supraesternal (eixo longo) — definição da localização e extensão
Diâmetro do istmo, arco transverso e aorta descendente em diafragma
Gradiente Doppler contínuo através da estenose — padrão de "invasão diastólica" indica obstrução significativa
Função do VE: hipertrofia, função sistólica, função diastólica
Avaliação valvar aórtica: bicúspide? estenose/insuficiência associada?
Investigar associações: CIV, complexo de Shone, valva mitral em paraquedas
Doppler abdominal: padrão de fluxo na aorta abdominal (perda de fluxo pulsátil sugere CoA hemodinamicamente significativa)

Medidas obrigatórias para escolha do dispositivo

Estrutura	Importância
Diâmetro mínimo da CoA	Define o ponto de menor luz — referência para o gradiente
Diâmetro do arco transverso	Limite superior do balão/stent (para evitar lesão proximal)
Diâmetro da aorta descendente em diafragma	Referência principal para escolha do tamanho do balão/stent
Comprimento do segmento estenótico	Define comprimento do stent
Distância da subclávia	Importante para evitar oclusão da subclávia esquerda

Angio-TC / RNM ▼

Indicada como exame complementar para planejamento detalhado em todos os pacientes acima de ~5 anos ou em qualquer paciente para implante de stent.

Angio-TC com reconstrução 3D

Mapeamento anatômico preciso: localização, extensão, diâmetros
Avaliação de circulação colateral
Detecção de aneurismas pré-existentes
Anatomia da aorta torácica completa

RNM (cardio-aórtica)

Vantagem: sem radiação — preferida em crianças e seguimento longo
Sequências para fluxo (cine, contraste de fase)
Avaliação de gradiente
Visualização da função do VE e massa ventricular

Cateterismo cardíaco

Confirmação do gradiente pico-a-pico (entre aorta ascendente e descendente)
Medir pressões em VE, aorta proximal, distal
Aortografia em projeção lateral pura; OAE 30°; OAD 30° — padrão para visualizar a anatomia
Medidas com calibração (catéter pigtail centimetrado; esfera ou calibração automática)

Decisão balão vs stent

Cenário	Conduta preferencial
RN com CoA nativa crítica	Cirurgia (anastomose término-terminal estendida) — preferida. Tratamento percutâneo como ponte/exceção.
Lactente / criança até 25 kg	Angioplastia com balão — vasos ainda em crescimento; stent só aqueles que podem ser dilatados até idade adulta de baixo perfil
Criança ≥ 25 kg / adolescente	Stent — vasos comportam stent que pode ser redilatado a tamanho adulto (até ~25 mm)
Recoarctação pós-cirúrgica	Stent em geral preferido (lesão fibrótica, alta taxa de recoarctação após balão isolado). Balão em crianças menores.
CoA com aneurisma adjacente	Stent coberto (CP coberto, BeGraft Aórtico) — exclui o aneurisma e trata a CoA simultaneamente

Princípio: o stent precisa poder crescer com o paciente O stent escolhido em criança deve poder ser redilatado até diâmetro adulto (~18-22 mm) em futuras sessões. Stents de coronária ou pequeno calibre não devem ser usados — uma vez fixados ficam em diâmetro permanente.

Preparação na sala ▼

Anestesia e monitorização

Anestesia geral com IOT em todo paciente pediátrico
Monitorização: ECG, oximetria, PA invasiva (essencial — monitorar gradiente em tempo real durante o procedimento), capnografia
Aquecimento

Acessos vasculares

Acesso	Bainha	Indicação
Artéria Femoral (preferencial)	4Fr-12Fr (depende do dispositivo)	Acesso principal — passagem de balão/stent
Femoral venosa	5Fr-6Fr	Acesso para pacing rápido (ventricular) durante implante de stent em casos de CoAo de Arco
Acesso Axilar / Carotídeo	4Fr-7Fr	Em RN/lactente pequeno

Medicações e suporte

Heparina IV 100 UI/kg após acessos (TCA alvo > 250 s)
Antibioticoprofilaxia: cefazolina 25-30 mg/kg IV
Reserva: balões em diversos diâmetros, stents (bare e covered) em diferentes tamanhos, balões BIB (balloon-in-balloon), fios extra-stiff (Lunderquist, Amplatz Super Stiff), volume cristaloide morno, hemoderivados
Cirurgia cardíaca / vascular de plantão — risco de dissecção/ruptura

Técnica — angioplastia com balão ▼

Cateterismo do VE retrógrado via aorta — registrar pressão proximal e distal à CoA, calcular gradiente
Aortografia em projeção lateral pura + OAE 30° e OAD 30°:
- Definir extensão e morfologia da estenose
- Medir diâmetro mínimo, diâmetro do arco e da aorta descendente em diafragma
- Identificar emergência das artérias subclávias
Atravessar a CoA: cateter Judkins direito ou MP + Glidewire 0,035" → posicionar fio em aorta ascendente / subclávias (procurar "melhor ângulo")
Trocar para fio extra-stiff (Amplatz Super Stiff ou Lunderquist) para suporte do balão
Selecionar balão:
- Diâmetro: NUNCA exceder o diâmetro da aorta descendente em nível do diafragma ou 3 vezes o menor diâmetro da CoAo
- Comprimento: 2-4 cm (suficiente para conseguir estabilização)
Angioplastia com balão: balão centralizado na CoA, insuflar lentamente até desaparecer a "cintura". Manter pressão por 5-10 segundos. Repetir 1-2 vezes
Avaliação pós-dilatação:
- Cateterismo: medir gradiente residual (alvo < 20 mmHg)
- Aortografia nas três projeções: descartar dissecção, aneurisma, extravasamento
Hemostasia arterial por compressão manual (15-20 min); dispositivo de fechamento ou sutura direta

Critério de sucesso técnico Gradiente residual < 10 mmHg e ausência de complicações (sem dissecção, sem aneurisma, sem extravasamento). Em pacientes com circulação colateral exuberante, o gradiente pode estar mascarado — interpretar com cautela.

Técnica — implante de stent ▼

Avaliação inicial igual à da angioplastia (gradiente, aortografia, medidas)
Marcar a posição da estenose em relação a marcadores externos (vértebras, cateter calibrado em projeção fixa)
Trocar para fio extra-stiff em aorta ascendente / subclávias
Selecionar stent:
- Diâmetro inicial: mesmo diâmetro da aorta descendente em diafragma (potencial de redilatação até 22-25 mm no adulto)
- Comprimento: cobrir totalmente a estenose
- Não posicionar sobre a subclávia esquerda — se a CoA está muito próxima, considerar covered stent ou cobrir e fenestrar
Avaliação imediata:
- Aortografia: descartar dissecção, vazamento, oclusão de subclávia
- Gradiente residual
- Pulsos periféricos
Hemostasia arterial por compressão manual (15-20 min); dispositivo de fechamento ou sutura direta

Stent coberto vs bare-metal Indicações para stent coberto (CP coberto, BeGraft Aórtico):

Aneurisma pré-existente adjacente à CoA
Suspeita de dissecção em fase aguda
CoA "fundo cego" (luz mínima < 2 mm) — alto risco de ruptura
Adolescente / adulto jovem com CoA tubular
Recoarctação refratária após múltiplos balões/stents bare
Presença de Canal Arterial patente

Não usar em CoA pediátrica

Stents coronários (não redilatáveis a tamanho adulto)
Stents auto-expansíveis sem força radial adequada (Wallstent, Nitinol biliares)
Stents periféricos de pequeno diâmetro (< 12 mm de máximo)

Cuidados pós-procedimento

Repouso no leito por 6h, depois mobilização progressiva
Observação intra-hospitalar por 24h em unidade de cuidados intermediários
Monitorização contínua de PA invasiva nas primeiras 12-24h — fundamental para controle agressivo da hipertensão pós-desobstrução
Avaliação de pulsos periféricos e perfusão de membros inferiores
ECO transtorácico em 24h — gradiente residual, função do VE, descartar derrame pericárdico
Vigilância para "síndrome paradoxal pós-coarctectomia" — dor abdominal, distensão, íleo, HAS paroxística (ver fluxograma)
AAS 3-5 mg/kg/dia VO por 6 meses após implante de stent
Profilaxia de endocardite por 6 meses
Restrição de esportes de contato por 1 mês após balão; 3 meses após stent
Alta hospitalar após 24-48h se PA controlada e sem complicações

Complicações principais

A taxa de eventos adversos maiores em séries modernas é < 5% para stent e ~5-10% para balão isolado em CoA nativa.

Aneurisma pós-dilatação

Aneurisma identificado em angiografia de controle ou imagem de seguimento

Caracterizar: tamanho, sacular vs fusiforme, relação com a estenose tratada
Angio-TC com contraste para definição

Aneurisma significativo (> 1,5× diâmetro aórtico normal)?

Seguimento com angio-TC/RNM em 6 meses, depois anual
Controle pressórico rigoroso

Indicar tratamento:

Stent coberto (CP coberto, BeGraft Aórtico) percutâneo
OU cirurgia em casos extremos

Dissecção / ruptura aórtica

Hipotensão súbita / dor torácica intensa / extravasamento à aortografia

Suspender manipulação
Volume + transfusão
Avisar Cirurgia Cardíaca/Vascular + ECMO

Extravasamento ativo na aortografia?

Implantar stent coberto IMEDIATO sobre a área de ruptura
(salva-vidas)

Cirurgia de emergência se não conter
ECMO V-A como ponte

Stent coberto cobrindo o flap
OU expectativa com controle de PA agressivo se localizada e estável

Angio-TC seriada
Cirurgia se progressão ou complicação

Migração do stent

Stent fora da posição planejada — proximal sobre subclávia ou distal além da CoA

Confirmar com aortografia em múltiplas projeções
Avaliar permeabilidade da subclávia esquerda e fluxo distal

Migração com obstrução da subclávia ou da circulação distal?

Aceitar posição
Considerar segundo stent telescópico se gradiente residual significativo

Tentar reposicionar com balão
OU implantar segundo stent em posição correta
OU dilatar fenestra para subclávia

Resgate com snare grande (≥ 25 mm)
OU expandir o stent em local seguro (ilíaca) e implantar novo na CoA
Cirurgia se irrecuperável

Síndrome paradoxal pós-coarctectomia / arterite mesentérica

Dor abdominal pós-procedimento + distensão / íleo + HAS paroxística (24-72h)

Avaliação clínica + lab (lipase, lactato, hemograma)
Doppler/angio-TC abdominal se piora

Sinais de gravidade?

Controle agressivo de PA (β-bloqueador + nitroprussiato/IECA)
Repouso intestinal
Analgesia
Reavaliar 6/6h

Geralmente resolve em 24-72h

UTI
Cirurgia geral / vascular para avaliação
Possível isquemia / necrose intestinal

Outras complicações

Complicação	Frequência	Conduta
Recoarctação	Balão: 10-25%; Stent: < 10% em pediatria (necessitando redilatação no crescimento)	Re-dilatação programada com o crescimento da criança. Stents devem ser planejados para redilatação até diâmetro adulto.
Fratura de stent	2-10% — mais comum em CP em arco angulado	Reavaliação. Se assintomático sem recoarctação: observação. Se com recoarctação: novo stent telescopado.
Trombose / oclusão de stent	Rara (< 1%) com AAS	Anticoagulação plena, possível trombólise endovascular ou cirurgia
Trombose femoral / perda de pulso	3-8% em criança pequena	Ver protocolo de Perda de Pulso após Cateterismo
AVC / embolia cerebral	< 1%	Heparinização adequada e técnica meticulosa reduzem o risco
Falha técnica	~3-5%	Não cruzar a estenose, dispositivo inadequado → cirurgia

Resultados publicados

Sucesso técnico imediato

Stent: 90-95% de sucesso (gradiente final < 20 mmHg, sem complicações maiores) — NCDR/CCISC
Balão isolado: 65-75% de sucesso definido igual
Mortalidade peri-procedimento: < 0,5% em séries modernas pediátricas

Resultados a médio e longo prazo

Sobrevida em 5 anos: 96-98% (Pediatric Cardiology 2024 — coorte de coarctoplastia com stent)
Recoarctação em 5 anos: 10-20% após stent em pediatria; 25-40% após balão em CoA nativa
Necessidade de re-intervenção: 15-25% (programada por crescimento ou recoarctação)
Aneurisma em 5 anos: 5-10% pós-balão (CoA nativa); < 3% pós-stent
HAS persistente em 30-50% mesmo com gradiente residual baixo (especialmente se diagnóstico tardio)

Seguimento ambulatorial

Tempo	Avaliação
1 semana	Consulta + ECO + PA braços e pernas + ECG — controle de PA, sítio de acesso
1 mês	Consulta + ECO + MAPA 24h se HAS persistente
6 meses	Consulta + ECO + ECG. Suspender AAS se evolução favorável
1 ano	Angio-TC ou RNM — descartar aneurisma, avaliar diâmetro do stent, recoarctação
Anual	Consulta + ECO + PA. Atenção a recoarctação, HAS persistente, IC
Cada 3-5 anos	Angio-TC ou RNM — vigilância de aneurisma, fratura de stent, redilatação programada com o crescimento

Redilatação programada Em paciente que recebeu stent em idade pediátrica, a redilatação programada com o crescimento somático é parte essencial do plano de seguimento. Geralmente realizada entre 5-10 anos pós-implante, conforme tamanho da aorta na imagem. O objetivo é alcançar o diâmetro adulto da aorta descendente (~22-25 mm) sem deixar gradiente residual significativo durante a vida.

Referências bibliográficas consultadas

Forbes TJ, Kim DW, Du W, et al. Comparison of Surgical, Stent, and Balloon Angioplasty Treatment of Native Coarctation of the Aorta: An Observational Study by the CCISC. J Am Coll Cardiol. 2011;58(25):2664-74.
Bhole V, Miller P, Mehta C, et al. Aortic coarctation: outcomes following stent implantation in the modern era. Catheter Cardiovasc Interv. 2018.
Holzer R, Qureshi S, Ghasemi A, et al. Stenting of aortic coarctation: acute, intermediate, and long-term results of a prospective multi-institutional registry — Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC). Catheter Cardiovasc Interv. 2010;76(4):553-63.
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019;73(12):e81-e192.
Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021.
Bhatt P, Patel S, Patel A, et al. Five-Year Outcomes of Coarctoplasty with Stents in the Pediatric Population. Pediatr Cardiol. 2024.
Salavitabar A, Daly K, et al. Catheter Interventions as a Safe, Effective Treatment For Native Aortic Coarctation in Older Children, Adults — NCDR Study. JACC Cardiovasc Interv. 2023.
Rao PS. Balloon angioplasty for native aortic coarctation in 3- to 12-month-old infants. Circ Cardiovasc Interv. 2020.
American College of Cardiology. Management of Recurrent Coarctation in Children. ACC.org. 2025.
Manual de Hemodinâmica em Cardiopatias Congênitas — InCor HCFMUSP (protocolo institucional).

Aviso clínico Este protocolo é uma ferramenta de apoio à decisão clínica e não substitui o julgamento individual do médico assistente. A decisão entre balão e stent, e entre tratamento percutâneo vs cirúrgico, deve ser sempre discutida em equipe multidisciplinar. Doses e técnicas devem ser sempre conferidas em fontes primárias e ajustadas ao paciente.