Linfografia e Intervenção Linfática

Escopo deste protocolo Protocolo dedicado à avaliação e intervenção linfática em pacientes com circulação de Fontan e suas três principais manifestações de falha linfática: quilotórax refratário, enteropatia perdedora de proteínas (EPP) e bronquite plástica. Procedimento realizado em conjunto com Radiologia Intervencionista e Cirurgia Cardíaca, sob anestesia geral.

Anatomia e fisiologia do sistema linfático central

O sistema linfático devolve à circulação sistêmica 2-3 L/dia de linfa em condições basais — fluxo que pode aumentar até 30 vezes em estados patológicos. O duto torácico é o coletor central: drena toda a linfa abaixo da cintura, todo o hemicórpio acima da cintura à esquerda e parte da linfa hepática/intestinal, desembocando na junção jugular-subclávia esquerda (veia braquiocefálica esquerda). A cisterna do quilo, dilatação retroperitoneal anterior a L1-L2, é o ponto inicial do duto.

Variantes anatômicas frequentes: duto duplo (~8%), trajetos aberrantes, drenagem em veia ázigos, anastomoses linfovenosas extras
Propulsão linfática: contração intrínseca dos linfangions + bombeamento extrínseco (movimentos respiratórios e cardíacos)
Válvulas internas garantem fluxo centrípeto unidirecional
Em adultos saudáveis, o duto torácico tem ≤ 5 mm de diâmetro; valores superiores são patológicos

Fisiopatologia da falha linfática no Fontan

A circulação de Fontan se caracteriza por pressão venosa central cronicamente elevada (12-15 mmHg), fluxo pulmonar não-pulsátil e ausência de bomba subpulmonar. Esses três elementos atuam simultaneamente sobre o sistema linfático:

Aumento da produção de linfa (por desequilíbrio de Starling no leito hepático/intestinal pela congestão)
Aumento da pós-carga linfática (a alta pressão na veia inominada dificulta o esvaziamento do duto)
Dilatação progressiva do duto torácico e dos coletores, com incompetência valvular secundária e fluxo retrógrado para vias aberrantes (mediastino, pulmões, peritônio, duodeno)

Classificação angiográfica de Dori — perfusão linfática pulmonar

Tipo	Padrão de DCMRL/linfangiografia	Implicação
Tipo 1	Duto patente com fluxo retrógrado em 1 ramo aberrante	Mais favorável a embolização seletiva
Tipo 2	Duto patente com fluxo retrógrado em múltiplos ramos	Embolização seletiva multirramos
Tipo 3	Duplo duto com o esquerdo suprindo os pulmões	Embolização do duto aberrante
Tipo 4	Oclusão completa do duto com fluxo retrógrado difuso pulmonar	Mais grave — pior prognóstico
Tipo 5	Ausência de duto identificável com perfusão pulmonar difusa	Muito raro, pior prognóstico

Indicações para avaliação linfática no paciente Fontan

Quilotórax refratário pós-Fontan (incidência 9-26%; mediana de diagnóstico no POD 5)
Enteropatia perdedora de proteínas (EPP) (5-12% pós-Fontan; cumulativa ~13% aos 10 anos)
Bronquite plástica (4-14% pós-Fontan)
Drenagem pleural prolongada > 14 dias (~22% dos pacientes pós-Fontan)
Derrame pleural ou pericárdico inexplicado tardio
Ascite quilosa ou não-quilosa (até 30% dos adultos com Fontan)
Falha multicompartimentalizada do Fontan (combinação tórax + abdômen + tecido subcutâneo)

Sinal precoce de risco no pós-operatório de Fontan Débito de dreno torácico > 18,8 mL/kg/dia no POD 2 tem sensibilidade 75,8% e especificidade 67,1% para desenvolvimento de quilotórax (AUC 0,73). Pacientes com este sinal devem ser avaliados precocemente e iniciar dieta MCT preventivamente.

Avaliação por imagem — sequência diagnóstica ▼

1) RNM T2 estática (sem contraste)

Sequências T2 fortemente ponderadas, geralmente integradas à RNM cardíaca de rotina pós-Fontan
Identifica fluidos de movimento lento (linfa) — não-invasivo, sem radiação, sem contraste, sem sedação adicional
Avalia: dilatação do duto torácico, colateralização linfática, congestão periporta hepática, edema mesentérico
Classificação de Biko para anomalias linfáticas torácicas pós-Glenn/Fontan (Tipos 1-4): bilateral supraclavicular + extensão para parênquima pulmonar (Tipo 4) é preditor de falha de Fontan, transplante e óbito

2) Linfangiografia dinâmica por contraste em RNM (DCMRL)

Padrão atual para mapear o sistema linfático central e identificar vazamentos. Gadolínio macrocíclico injetado em compartimentos linfáticos distintos com aquisição time-resolved.

Acesso	Técnica	Rendimento
Intranodal inguinal (IN-DCMRL)	Agulha 25G no hilo do linfonodo inguinal sob US; gadolínio 0,2 mL/kg em injeção lenta manual; dinâmica 10-15 min + sequências estáticas de alta resolução	Mapa do duto torácico e perfusão pulmonar retrógrada (classificação Dori)
Intra-hepática (IH-DCMRL)	Agulha 25G via ramo da veia porta sob US + confirmação fluoroscópica	Conexões hepatoduodenais (EPP), hepatopulmonares (raras), hepatoperitoneais (ascite)
Intramesentérica (IM-DCMRL)	Acesso a linfonodos ou ductos mesentéricos; tecnicamente exigente — sucesso ~93%	Vazamentos peritoneais e mesentéricos em EPP

3) US com contraste (CEUS) — ferramenta complementar

Microesferas de hexafluoreto de enxofre — seguro em pediatria
Guia para acesso intranodal/intra-hepático, visualização da junção linfo-venosa, confirmação de patência do duto
Pode ser feito à beira-leito, sem radiação

4) Linfangiografia fluoroscópica convencional

Reservada a pacientes com contraindicação a RNM (marcapasso pacing-dependente, claustrofobia)
Agulha 22G Chiba na cisterna do quilo via abordagem transabdominal; contraste iodado ou Lipiodol
Opacificação central inferior ao DCMRL com contraste iodado

Linfangiografia diagnóstica intervencionista — sala de hemodinâmica ▼

Sequência geral do procedimento

Anestesia geral com IOT, monitorização invasiva
US guia para identificação de linfonodo inguinal superficial bilateral
Punção com agulha 25G no hilo do linfonodo
Confirmação da posição: injeção teste de pequeno volume de contraste iodado em fluoroscopia ou microbubbles em US
Injeção lenta manual do contraste (gadolínio para DCMRL ou Lipiodol/iodado em fluoro)
Aquisição: dinâmica e estática
Se acesso inguinal insuficiente, considerar acesso intra-hepático ou intramesentérico

Acessos avançados

Tipo	Indicação
Intra-hepático	Suspeita de EPP — investigar conexões hepatoduodenais; também útil em quilotórax/bronquite com perfusão pulmonar de origem hepática
Intramesentérico	EPP com vazamento peritoneal sem evidência hepatoduodenal clara

Lipiodol — precaução obrigatória Antes de usar Lipiodol (contraste oleoso), obrigatório rastreio de shunt direita-esquerda (D-E) — bolha test ao ECO ou microcontraste. Risco raro mas grave de embolia gordurosa paradoxal (incluindo AVC). Em pacientes Fontan com fenestração patente, considerar fechamento da fenestração ou usar contraste hidrossolúvel.

Acesso ao duto torácico ▼

Acesso anterógrado transabdominal

Técnica clássica (Cope/Itkin). Agulha 22G via cisterna do quilo após linfangiografia inguinal opacificar o duto. Avanço de microfio e microcateter. Duto geralmente acessível com sucesso elevado em mãos treinadas.

Acesso retrógrado venoso

Via veia braquiocefálica/jugular esquerda até a junção linfo-venosa. Indicado quando o duto está obstruído ou inacessível pela cisterna. Permite angioplastia/stent de obstruções centrais.

Modelos animais (suínos) têm sido usados para padronizar técnicas de canulação anterógrada e retrógrada (literatura 2025-2026), expandindo o uso clínico em pediatria.

Embolização linfática — princípios e técnica ▼

Embolização seletiva (técnica de Itkin) — preferida em pacientes Fontan

Princípio: selar apenas os ramos aberrantes/fístulas, preservando a patência do duto torácico central e a drenagem linfática fisiológica
Vantagem em Fontan: evita o risco de iniciar/agravar EPP e ascite secundária à oclusão completa do duto
Agentes: NBCA (n-butil cianoacrilato) diluído em Lipiodol (1:1 a 1:3), micro-coils, Onyx em casos selecionados
Técnica do segundo microcateter: em alguns serviços, posicionado no duto torácico com fluxo de glicose 5% durante a injeção do adesivo, para evitar carryover do adesivo para o duto central
Resultado publicado (Dori et al.): 88% de melhora clínica significativa; 15/17 pacientes descontinuaram medicações respiratórias após embolização para bronquite plástica

Embolização completa do duto torácico

Reservada a quilotórax pós-trauma cirúrgico não-Fontan
Evitar em pacientes Fontan — risco de EPP/ascite por oclusão da drenagem central
Agentes: coils + NBCA-Lipiodol

Embolização linfonodal com Lipiodol etiolizado

Lipiodol injetado diretamente em linfonodo inguinal — efeito esclerosante em pequenos vasos linfáticos
Menos invasivo, menor risco de embolia sistêmica vs Lipiodol intraductal
Relatos de sucesso em quilotórax refratário

Manejo do quilotórax pós-Fontan

Diagnóstico

Efusão pleural com triglicérides > 110 mg/dL em dieta plena (ou > 50 mg/dL em dieta MCT)
Linfócitos > 80% no líquido pleural
Quilomícrons positivos
Tempo mediano para diagnóstico: POD 5 (3-7)

Manejo escalonado

Fase	Conduta
Fase 1 (Dia 0-5)	• Dieta modificada em gordura (DMG): alta proteína, baixa gordura LCT, MCT como fonte preferencial • Reposição de albumina parenteral se < 2,5 g/dL • Reposição de cálcio e imunoglobulina se déficits • Drenagem pleural com quantificação diária
Fase 2 (Dia 6-14)	• Octreotida: 1-10 mcg/kg/h IV contínua (titulada) ou 5-10 mcg/kg SC 8/8h • Sildenafil em casos selecionados (vasodilatação pulmonar — reduz pós-carga linfática) • NPO + nutrição parenteral total se débito persistente alto • Avaliar cateterismo cardíaco para descartar obstruções no circuito Fontan
Fase 3 (Dia 15+)	• Quilotórax persistente apesar de manejo otimizado → linfangiografia diagnóstica + embolização seletiva • Em Fontan: preferir técnica seletiva (Itkin), evitar oclusão completa do duto • Pleurodese cirúrgica como último recurso

quilotórax pós-Fontan

Pós-Fontan: drenagem pleural > 14 dias OU triglicérides > 110 mg/dL no líquido pleural

Iniciar/manter dieta MCT + albumina/Ig se déficit
Quantificar débito diário (mL/kg/dia)

Adicionar octreotida 1-10 mcg/kg/h IV
Avaliar cateterismo Fontan para descartar obstruções

Resposta em 14 dias?

Manter manejo conservador
Reintroduzir dieta lentamente (4-6 semanas)
Retirar drenos quando possível

RNM linfática (T2 + DCMRL intranodal)
Classificação Dori

Linfangiografia diagnóstica + embolização seletiva (técnica de Itkin) com NBCA-Lipiodol
Preservar duto central

Resposta clínica em 2-4 semanas?

Continuar desmame de dreno e dieta
Seguimento ambulatorial

Reembolização
Considerar pleurodese cirúrgica
Avaliar candidatura a transplante

Manejo da Enteropatia Perdedora de Proteínas (EPP)

Diagnóstico

Alfa-1-antitripsina fecal elevada (gold standard): > 54 mg/dL ou clearance 24h > 24 mL/dia
Hipoalbuminemia, hipoproteninemia, hipogamaglobulinemia, hipocalcemia, linfopenia
Cintilografia com Tc-99m albumina sérica marcada (alternativo)
DCMRL: conexões hepatoduodenais com vazamento e realce da parede duodenal
Apresentação típica: edema, ascite, derrames; mediana 5 anos pós-Fontan; 30% manifestam-se até 5 anos pós-Fontan

Manejo escalonado

Pilar	Conduta
Hemodinâmico	• Cateterismo cardíaco para identificar e tratar obstruções no circuito Fontan (estenose de APs, anastomoses, veias pulmonares) • Tratar obstruções com angioplastia / stent • Vasodilatadores pulmonares (sildenafil) se RVP elevada
Nutricional	• Dieta MCT alta proteína • Reposição de albumina parenteral • Imunoglobulina IV (hipogamaglobulinemia) • Cálcio, ferro, vitaminas lipossolúveis (D, E, K)
Farmacológico	• Budesonida controlada-release 9 mg/dia VO (ação local na mucosa intestinal, baixa absorção sistêmica) — reverte EPP em proporção variável; melhor resposta em pacientes mais jovens • Heparina não-fracionada subcutânea em alguns esquemas (reduz permeabilidade endotelial intestinal) • Sildenafil se RVP/CVP elevadas • Octreotida em casos selecionados • Espironolactona / IECA com cautela (atenção ao fluxo mesentérico)
Intervencionista linfático	• Embolização seletiva de conexões hepatoduodenais identificadas no DCMRL • Acesso preferencial: intra-hepático para mapear; embolização com NBCA-Lipiodol seletivo • Preserva drenagem central — evita iatrogenia
Cirúrgico / avançado	• Conversão de Fontan atriopulmonar para CCPT (mortalidade alta — apenas em refratários) • Criação de fenestração ou alargamento de fenestração pré-existente • Transplante cardíaco em EPP refratária (sobrevida imediata 88%, 10 anos 61%)

EPP pós-Fontan

Edema, hipoalbuminemia, alfa-1-antitripsina fecal elevada em paciente Fontan

Cateterismo cardíaco completo — identificar e tratar obstruções (angioplastia/stent)
Otimizar hemodinâmica

Dieta MCT + albumina + Ig + cálcio
Budesonida 9 mg/dia VO + considerar heparina/sildenafil

Resposta clínica em 4-12 semanas?

Manter terapia
Seguimento periódico (alfa-1-AT fecal, albumina)

RNM T2 + DCMRL (intranodal + intra-hepático)
Mapear conexões hepatoduodenais e mesentéricas

Embolização seletiva de fístulas hepatoduodenais (NBCA-Lipiodol)
Preservar duto central

Resposta clínica em 8-12 semanas?

Manter seguimento
Reabordagem se recidiva

Considerar fenestração / conversão Fontan / avaliação para transplante cardíaco

Manejo da Bronquite Plástica

Diagnóstico

Expectoração de casts (moldes brônquicos) de aspecto borrachoso — patognomônico
Tosse crônica, sibilância, dispneia, episódios obstrutivos agudos
Frequente diagnóstico inicial errôneo de asma ou pneumonia recorrente
Broncoscopia visualiza casts em árvore brônquica (não detectados por radiografia)
DCMRL: demonstra padrão de fluxo retrógrado pulmonar (Dori tipos 1-5)

Manejo escalonado

Fase	Conduta
Tratamento sintomático	• Broncoscopia para remoção de casts em obstrução aguda • tPA inalado (ativador do plasminogênio): reduz peso dos casts expectorados • DNase (dornase-α) e N-acetilcisteína inaladas: redução da viscosidade • Corticoide inalado • Broncodilatadores (salbutamol) • Fisioterapia respiratória intensiva
Otimização hemodinâmica	• Cateterismo cardíaco para descartar obstruções no Fontan • Vasodilatadores pulmonares (sildenafil)
Intervencionista linfático	• Linfangiografia diagnóstica (DCMRL intranodal) — classificação Dori • Embolização seletiva dos ramos aberrantes do duto torácico com NBCA-Lipiodol (técnica de Itkin) • Tipos Dori 1-2: melhor prognóstico para embolização • Tipos Dori 4-5: técnica mais complexa, prognóstico reservado

bronquite plástica

Expectoração de casts brônquicos em paciente Fontan
(confirmar com broncoscopia se dúvida)

tPA inalado + DNase + corticoide inalado
Broncoscopia se obstrução aguda
Fisioterapia respiratória

Cateterismo cardíaco — descartar/tratar obstruções no Fontan
Vasodilatador pulmonar (sildenafil)

Resposta sintomática em 4-8 semanas?

Manter terapia inalatória
Seguimento próximo
Reabordagem se recidiva

RNM T2 + DCMRL intranodal
Classificação Dori da perfusão pulmonar retrógrada

Embolização seletiva dos ramos aberrantes (NBCA-Lipiodol — técnica de Itkin)
Preservar duto central

Resposta clínica em 4-12 semanas?

Desescalonamento de medicação inalatória
Seguimento

Reembolização
Avaliar candidatura a transplante cardíaco

Cuidados pós-procedimento

UTI ou unidade de cuidados intermediários por 24h
Monitorização hemodinâmica contínua (atenção a queda de SatO₂ — embolia gordurosa)
Avaliação respiratória — CPAP/VNI se hipoxemia leve; intubação se grave
Rx tórax + ECO em 24h
Reintrodução de dieta MCT progressiva conforme drenagem
Manter octreotida nas primeiras 72h se quilotórax
Profilaxia de TEV se imobilização prolongada
Profilaxia ATB perioperatória (cefazolina) — não é necessário curso prolongado

Complicações da intervenção linfática

As complicações se distribuem em três grandes grupos: (i) complicações da via de acesso (intranodal inguinal, cisterna do quilo, intra-hepático, intramesentérico); (ii) complicações dos agentes embolizantes (Lipiodol e NBCA); (iii) complicações específicas do alvo embolizado (em particular, embolização de conexões hepatoduodenais).

⚠️ Hemorragia digestiva alta após embolização hepatoduodenal / periduodenal

Complicação mais relevante e específica da embolização para EPP em paciente Fontan. Embora a maioria dos pacientes tenha apenas alterações endoscópicas leves, sangramentos significativos foram descritos e o reconhecimento precoce é essencial.

Mecanismos

Migração intraluminal do agente embolizante (NBCA ± Lipiodol) através da fístula linfático-duodenal já presente — o caminho do vazamento se inverte e a cola atinge a luz duodenal/jejunal
Erosão / inflamação da mucosa duodenal sobreposta a NBCA endurecido em contato com epitélio (efeito tóxico-inflamatório local)
Lesão por isquemia local da microcirculação peri-duodenal por glue — descrita em embolizações arteriais periduodenais como ulcerações pós-embolização (~30% das séries de embolização gastroduodenal por sangramento)
Coagulopatia de base da EPP (perda de proteínas da cascata da coagulação) potencializa qualquer sangramento mucoso
Reposição inadequada de fatores, plaquetas, antiagregantes/anticoagulantes em uso

Apresentação clínica

Melena (mais comum) — fezes escuras nas primeiras 24-72h pós-embolização
Hematêmese — em sangramentos mais altos ou volumosos
Queda do hematócrito/hemoglobina sem sinal externo evidente
Taquicardia, hipotensão ortostática, palidez
Dor abdominal/epigástrica nova ou desproporcional ao esperado
Pode ocorrer tardiamente (até 1-2 semanas) por úlcera secundária formada sobre o glue

Diagnóstico

Hemograma seriado (cada 4-6h nas primeiras 24-48h pós-procedimento)
Tipagem sanguínea + reserva de hemoderivados antes do procedimento
Endoscopia digestiva alta (EDA) precoce se sinais de sangramento — visualiza glue na luz duodenal, úlceras superpostas, mucosa pálida ou necrótica
Angio-TC se sangramento ativo importante e EDA não conclusiva

Conduta

Suporte hemodinâmico: 2 acessos calibrosos, cristaloide, hemoderivados conforme necessidade
Reposição agressiva de fatores (plasma fresco, complexo protrombínico se INR elevado), plaquetas se < 50.000, fibrinogênio > 150 mg/dL
IBP em dose plena (omeprazol 1-2 mg/kg/dose 12/12h IV) — não previne, mas reduz lesão mucosa secundária
Suspender AAS/anticoagulação até estabilização e reavaliação
EDA terapêutica se lesão ativa — clipes hemostáticos, injeção de adrenalina diluída, eletrocoagulação; raramente eficaz se sangramento difuso
Embolização arterial seletiva (gastroduodenal/pancreaticoduodenal) em casos refratários — pelo radiologista intervencionista
Cirurgia em último recurso — sangramento incontrolável

Prevenção

Otimizar coagulação pré-procedimento: albumina, plasma, vitamina K, plaquetas conforme necessidade
Suspender AAS/anticoagulação por tempo apropriado antes do procedimento (com discussão multidisciplinar)
Mistura NBCA-Lipiodol em proporção mais lenta (1:3 a 1:5) para reduzir penetração distal e permitir polimerização mais controlada na fístula alvo
Volume mínimo necessário de glue — interromper a injeção assim que ocluir o trajeto da fístula
Microcateter posicionado o mais distal possível dentro da conexão hepatoduodenal — evitar refluxo proximal
Avaliação endoscópica programada em 24-48h em pacientes de alto risco (coagulopatia, EPP grave) para diagnóstico precoce
Monitorização clínica e laboratorial intensiva nas primeiras 72h
Profilaxia farmacológica de proteção da mucosa gastroduodenal (ver tabela abaixo) — iniciar 24h antes do procedimento e manter por no mínimo 4-6 semanas

Profilaxia farmacológica — antiácidos / proteção de mucosa gastroduodenal

A inibição ácida deve ser iniciada 24h antes do procedimento e mantida por 4-6 semanas pós-embolização (até endotelização/cicatrização da fístula). IBP IV em dose plena é a primeira escolha; transição para via oral quando aceitar dieta. Em pacientes com EPP, considerar via IV ao longo de toda a fase aguda pela má absorção intestinal.

Classe / fármaco	Dose pediátrica	Dose adulto	Observações
Inibidores da Bomba de Prótons (IBPs) — 1ª escolha
Omeprazol	Profilaxia: 1 mg/kg/dia VO 1x/dia (máx 40 mg) IV: 1-2 mg/kg/dose 12/12h (máx 40 mg/dose)	Profilaxia: 40 mg VO 1x/dia IV: 40 mg 12/12h (até 80 mg em dose de ataque)	Mais usado em pediatria; disponibilidade ampla
Pantoprazol	1 mg/kg/dose IV 12/12h (máx 40 mg/dose) VO: 0,5-1 mg/kg/dia (máx 40 mg)	40 mg IV 12/12h (até 80 mg de ataque, depois 8 mg/h em BIC se sangramento ativo) VO: 40 mg 1x/dia	Preferido em paciente crítico (estabilidade IV); BIC contínua se sangramento ativo
Esomeprazol	0,5-1 mg/kg/dia VO (máx 40 mg) IV: 1 mg/kg/dose 12/12h (máx 40 mg)	40 mg VO/IV 1x/dia (80 mg de ataque + 8 mg/h em BIC se sangramento ativo)	Equivalente clínico ao omeprazol
Lansoprazol	0,5-1,5 mg/kg/dia VO 1x/dia (máx 30 mg)	30 mg VO 1x/dia	Alternativa oral; sem apresentação IV no Brasil
Bloqueadores H₂ — 2ª escolha (se IBP indisponível ou contraindicado)
Famotidina	0,5 mg/kg/dose VO/IV 12/12h (máx 20 mg/dose; 40 mg/dia)	20 mg VO/IV 12/12h (até 40 mg 12/12h)	Atualmente o H₂ disponível mais usado (após retirada da ranitidina)
~~Ranitidina~~	Retirada do mercado pela ANVISA por contaminação com NDMA — não usar.		Não recomendada
Protetores tópicos de mucosa — adjuvantes
Sucralfato	40-80 mg/kg/dia VO divididos em 4 tomadas (6/6h) — máx 1 g/dose, 4 g/dia	1 g VO 6/6h (1 hora antes das refeições e ao deitar)	Adjuvante tópico — forma barreira sobre úlcera. Administrar separadamente dos IBPs (intervalo ≥ 1h)
Hidróxido de magnésio + alumínio	0,5 mL/kg/dose VO 6/6h (máx 15 mL/dose)	15 mL VO 6/6h após refeições e antes de dormir	Apenas alívio sintomático; não substitui IBP em profilaxia pós-embolização

Esquema recomendado em nosso serviço (paciente Fontan submetido a embolização hepatoduodenal)

D-1 (24h pré-procedimento): Pantoprazol 1 mg/kg IV 12/12h (ou Omeprazol equivalente)
Intra e pós-procedimento (primeiras 72h): manter IBP IV em dose plena. Em sangramento ativo: pantoprazol/esomeprazol 80 mg de ataque IV + 8 mg/h em BIC contínua por 72h (dose adulto; pediátrico 1-2 mg/kg de ataque + 0,1-0,2 mg/kg/h)
72h - 14 dias: IBP IV 12/12h, transicionar para VO conforme tolerância à dieta
Semanas 2 a 6: Manter IBP VO 1x/dia em jejum (omeprazol 1 mg/kg ou pantoprazol 0,5-1 mg/kg)
Sucralfato 40-80 mg/kg/dia VO 6/6h como adjuvante a partir da reintrodução da dieta, manter por 4 semanas
Reintrodução de AAS/anticoagulação: discussão multidisciplinar; geralmente após 7-14 dias se sem sangramento, com IBP mantido em paralelo

HDA após embolização hepatoduodenal

Melena, hematêmese ou queda de Hb > 2 g/dL pós-embolização hepatoduodenal

2 acessos venosos + cristaloide
Cruzar sangue, plasma, plaquetas
IBP em bomba (omeprazol 1-2 mg/kg 12/12h IV)
Suspender AAS/anticoagulação

Corrigir coagulopatia: plasma, complexo protrombínico, plaquetas se < 50k, fibrinogênio > 150

Estabilidade hemodinâmica?

EDA precoce (24-48h)
Avaliar glue intraluminal, úlceras, lesão mucosa

Lesão ativa?

Manter IBP + suporte
Hemograma seriado
Reintroduzir dieta gradual

Hemostasia endoscópica:
clipes, adrenalina, eletrocoagulação

Angio-TC + arteriografia
Embolização arterial seletiva (artéria gastroduodenal/pancreaticoduodenal)

Cirurgia se sangramento incontrolável
(último recurso)

Atenção: paciente Fontan tem risco trombótico elevado A suspensão de anticoagulação/antiagregação durante o controle do sangramento aumenta o risco de trombose no circuito Fontan. Reintroduzir o mais precocemente possível (idealmente em 24-72h após estabilização) com discussão multidisciplinar entre cardiologia, hematologia e radiologia intervencionista.

Complicações da via de acesso

Complicação	Mecanismo / observações	Conduta
Hematoma / lesão vascular inguinal	Punção intranodal — rara com agulha 25G sob US	Compressão, observação
Lymphocele inguinal	Extravasamento por punção do hilo do linfonodo	Geralmente autolimitada; raramente necessita aspiração
Hematoma retroperitoneal	Punção transabdominal da cisterna do quilo — incidência geral de 0,06% em punções percutâneas, mortalidade 30-d aumentada 3,5x se ocorre	Suporte hemodinâmico, transfusão, embolização arterial seletiva ou cirurgia se grande/expansivo
Lesão de aorta, VCI ou ramo arterial	Punção transabdominal — rara com US/fluoro-guia	Conforme órgão atingido — suporte, eventual cirurgia vascular
Lesão de alça intestinal / pâncreas	Punção transabdominal — rara com agulha 22-25G	Geralmente autolimitada; vigilância para peritonite ou pancreatite
Hemobilia	Punção intra-hepática — rara; sangramento da via biliar para luz duodenal (melena, dor, icterícia)	Geralmente autolimitada; embolização arterial seletiva (artéria hepática) se persistente
Hematoma intra-hepático	Punção intra-hepática — mais comum em coagulopatia	Observação; raramente necessita drenagem
Contaminação venosa portal pelo contraste	Punção próxima a ramo portal — efeito clínico geralmente nulo, mas pode redirecionar Lipiodol/cola para circulação portal	Confirmar posição da agulha em ramo linfático antes de injetar agente embolizante

Complicações dos agentes embolizantes — Lipiodol

Complicação	Frequência / observações	Conduta
Embolia pulmonar oleosa (assintomática)	Comum (achado incidental em TC); habitualmente sem repercussão clínica se dose limitada	Observação; resolução espontânea em dias-semanas
Embolia pulmonar oleosa sintomática	Rara — risco maior se insuficiência respiratória prévia ou doses > 0,25 mL/kg de Lipiodol	O₂, CPAP/VNI, IOT se grave; suporte por horas-dias
Embolia paradoxal cerebral / sistêmica (AVC)	Muito rara mas grave — descrita em pacientes com shunt D-E (Fontan fenestrado, comunicação atrial residual). Caso publicado: embolismo cerebral por Lipiodol pós-embolização linfática para bronquite plástica	Prevenção: rastreio obrigatório de shunt D-E pré-procedimento; oclusão da fenestração ou uso de contraste hidrossolúvel se shunt presente. Em caso de evento: suporte neurológico
Embolia sistêmica disseminada	Raro caso publicado pós-linfografia para bronquite plástica em Fontan	Suporte multissistêmico; evento sentinela para revisão de técnica
Limite de dose recomendado	~0,25 mL/kg, total 1-2 mL em pediatria, dividido entre os linfonodos inguinais	Respeitar rigorosamente o limite

Complicações dos agentes embolizantes — N-butil cianoacrilato (NBCA)

Complicação	Frequência / observações	Conduta
Embolização não-alvo (non-target)	Ocorrência mais comum; refluxo proximal ou progressão distal além do desejado	Reduzir com técnica meticulosa: microcateter distal, mistura NBCA-Lipiodol 1:3 a 1:5, segundo microcateter no duto torácico para "wash-out" durante injeção
Embolia pulmonar de glue	Rara — fragmentos podem atingir AP; geralmente assintomática	Observação; raramente exige resgate endovascular
Cateter colado / retido	Polimerização precoce dentro do microcateter	Tracionamento controlado; raramente exige cirurgia
Necrose tecidual local	Rara — relacionada a embolização excessiva ou de território único	Suporte; antibiótico se infecção secundária
Reação inflamatória local	Comum — dor abdominal transitória, febrícula, leucocitose leve nos primeiros dias	Analgesia, observação; descartar infecção/abcesso se febre > 72h

Complicações específicas do duto torácico

Complicação	Frequência / observações	Conduta
Oclusão completa inadvertida do duto torácico	Risco aumentado se não-utilizada técnica de proteção (segundo microcateter com fluxo de glicose)	Em Fontan: alto risco de EPP/ascite secundária — vigilância clínica e laboratorial; eventualmente requerer revascularização linfática
Diarreia crônica	Complicação tardia — descrita em ~14% após TDE convencional	Suporte nutricional; geralmente lentamente progressiva
Edema crônico de membros inferiores	Tardio — por reorientação de fluxo linfático periférico	Compressão elástica; fisioterapia linfática
Trombose venosa central	Raro — VCI/v. renal/pulmonar relacionado a manipulação cateter/glue	Anticoagulação plena conforme protocolo de TVP; ver protocolo de TVP após acesso venoso
Coleção linfática perinéfrica / quilosa retroperitoneal	Rara — extravasamento durante manipulação	Geralmente autolimitada; raramente exige drenagem
Cisalhamento do fio-guia / dispositivo	Rara — relacionada a tracionamento excessivo	Resgate endovascular com snare

Complicações sistêmicas e gerais

Complicação	Conduta
Dor abdominal transitória (frequente, autolimitada)	Analgesia simples; descartar perfuração/infecção se persistente
Hipotensão intra-procedimento	Volume + vasopressor; rastrear sangramento oculto
Resposta inflamatória sistêmica (febre, mal-estar nos primeiros 1-3 dias)	Sintomática; descartar infecção se prolongada
Reação alérgica ao contraste / Lipiodol	Pré-medicação em pacientes com história prévia; tratamento padrão de reação anafilática
Falha técnica (impossibilidade de acesso ao duto, mistura inadequada, anatomia desfavorável)	Reavaliar em 4-6 semanas com nova abordagem ou via alternativa

Resultados publicados

Quilotórax pós-Fontan

Tempo até resolução: 13 dias (10-24) com quilotórax vs 7 dias (5-11) sem (p < 0,001)
Cateterismo intervencionista necessário em 18,2% dos quilotórax vs 2,6% sem
Tempo de internação: 12 dias (10-20) vs 9 dias (7-12) (p < 0,001)
Dias em UTI: 7 (2-11) vs 4 (2-7,5) (p = 0,010)

EPP

Mortalidade histórica acumulada elevada (séries clássicas: ~50% em 5 anos pós-diagnóstico)
Resposta a embolização seletiva: dados ainda limitados, série pequena com melhora clínica significativa
Transplante cardíaco em EPP refratária: sobrevida imediata 88%, 10 anos 61%

Bronquite plástica

Embolização seletiva (Itkin et al.): 88% de melhora clínica significativa em série inicial; 15/17 pacientes descontinuaram medicações respiratórias
Mortalidade pré-embolização elevada; era pós-embolização: prognóstico significativamente melhorado

Seguimento ambulatorial

Tempo	Avaliação
1 semana	Consulta + Rx tórax + ECO + albumina/proteínas/eletrólitos
1 mês	Consulta + ECO; alfa-1-antitripsina fecal se EPP; avaliação respiratória se bronquite plástica
3 meses	RNM T2 (ou DCMRL se dúvida) — avaliar resposta linfática
6 meses	Avaliação clínica completa + laboratório + RNM
Anual	Seguimento conjunto: cardiologia, gastroenterologia (EPP), pneumologia (bronquite), nutrição

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Aviso clínico Este protocolo é uma ferramenta de apoio à decisão clínica e não substitui o julgamento individual do médico assistente. As intervenções linfáticas exigem equipe multidisciplinar (cardiologia intervencionista, radiologia intervencionista, cirurgia cardíaca, anestesia pediátrica, nutrição, gastroenterologia/pneumologia). Doses e técnicas devem ser sempre conferidas em fontes primárias e ajustadas ao paciente.