Portal › Protocolos › Valvuloplastia Pulmonar — NeonatoIndicação
A estenose pulmonar crítica neonatal é definida como obstrução grave da via de saída do VD ao nível da válvula pulmonar (PV) em recém-nascido (geralmente nas primeiras 4 semanas de vida), com:
- Cianose (SatO₂ < 80-85%) por shunt direita-esquerda atrial (FOP/CIA)
- Fluxo pulmonar dependente do canal arterial
- Gradiente VD-AP > 60 mmHg ao ECO Doppler (pode estar subestimado na presença de disfunção do VD)
Diferenciação importante
Distinguir EP crítica (válvula presente, com fusão das comissuras) da atresia pulmonar com septo íntegro (AP/SI), em que a válvula é imperfurada e o procedimento exige perfuração por radiofrequência ou fio guia de oclusão crônica. Este protocolo é específico para EP crítica; AP/SI será abordada em protocolo dedicado.
Indicações para Valvoplastia com cateter balão
- EP crítica neonatal sintomática (cianose, dependência do canal arterial)
- EP severa (gradiente > 60 mmHg)
- Sinais de disfunção do VD
Contraindicações
- Anel pulmonar muito hipoplásico (Z-score < -3) — considerar abordagem cirúrgica com transanular patch
- Estenose supravalvar
Apresentação clínica e fisiopatologia
Fisiopatologia
- Obstrução grave da VP → ↑ pressão sistólica de VD, hipertrofia compensatória, disfunção diastólica
- VD incapaz de manter fluxo pulmonar adequado anterógrado
- Shunt direita-esquerda no septo atrial (FOP) → cianose sistêmica
Apresentação clínica
- Cianose progressiva nas primeiras horas/dias de vida
- Dispneia, taquipneia
- Sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar (pode estar ausente em casos com fluxo muito reduzido)
- Hipoxemia refratária a O₂ — característica de cardiopatia congênita cianótica
- Acidose metabólica com fechamento ductal espontâneo
- Choque cardiogênico em casos de fechamento ductal sem suporte com PGE1
Estabilização inicial — PGE1
A primeira ação ao suspeitar de EP crítica é manter o canal arterial pérvio até a intervenção:
| Medicação | Dose | Observações |
|---|---|---|
| PGE1 (Prostaglandina E1) Alprostadil |
Inicial: 0,05-0,1 mcg/kg/min IV contínua Manutenção: 0,01-0,05 mcg/kg/min |
Manter canal aberto. Reduzir gradualmente após estabilização. Monitorar apneia (efeito colateral mais frequente em RN). |
Avaliação ecocardiográfica ▼
O ECO transtorácico é o exame fundamental — em RNs raramente é necessário ETE pré-procedimento.
Medidas obrigatórias
| Estrutura | O que medir | Implicação |
|---|---|---|
| Anel da válvula pulmonar | Diâmetro em sístole, paraesternal eixo curto / VSVD | Define tamanho do balão (1,2-1,4× o anel) |
| Z-score do anel pulmonar | Calcular pelo nomograma para SC | Z < -3 indica anel hipoplásico, alto risco de re-estenose |
| Anel tricúspide e Z-score | Diâmetro em diástole, projeção 4 câmaras | Z > -2 a -3 indica VD com potencial biventricular |
| Morfologia e tamanho do VD | Tripartite (entrada/trabecular/saída) | — |
| Função de VD | TAPSE | — |
| Velocidade através da VP | Doppler contínuo | Estimar gradiente; pode ser subestimado em VD com disfunção |
| Shunt atrial (FOP/CIA) | Tamanho, direção do shunt | — |
| Canal arterial (PCA) | Tamanho, direção do fluxo | Fluxo Ao→AP confirma dependência ductal |
| Ramos pulmonares | Calibre, simetria | Descartar estenose de ramo associada |
Preparação na sala ▼
Anestesia e monitorização
- Anestesia geral com IOT em todo neonato
- Monitorização: ECG contínuo, oximetria pré e pós-ductal, capnografia, temperatura esofágica
- Manutenção de PGE1 durante o procedimento
- Aquecimento ativo (mesa aquecida, mantas térmicas, soro aquecido)
Acessos vasculares
| Acesso | Bainha | Indicação |
|---|---|---|
| Femoral venoso direito (preferencial) | 4Fr-5Fr | Padrão na maioria dos centros |
| Jugular interna direita | 4Fr | Quando femoral inadequado ou anatomia desfavorável (~16-20%) |
Medicações e suporte
- Heparina IV 50-100 UI/kg após acesso (TCA alvo 200-250 s)
- Antibioticoprofilaxia: cefazolina 25-30 mg/kg IV
- Reserva: balões em diferentes diâmetros (4 a 10 mm), microcateteres, fios de troca, volume cristaloide morno, hemoderivados
- Cirurgia cardíaca de plantão — risco de tamponamento ou rotura de anel
Técnica passo a passo ▼
- Cateterismo direito completo:
- Pressões de AD, VD, AE e VE
- Colher gasometria inicial
- Angiografia do VD em projeção lateral pura + OAD cranial 30°:
- Visualiza espessura/forma da válvula, doming sistólico
- Mede o anel pulmonar exatamente em sístole
- Identificar estenose subvalvar associada (frequente em EP crítica)
- Confirmação do diâmetro do anel — referência principal para escolha do balão
- Insuflação do balão:
- Iniciar com 1,1-1,3× o anel
- Insuflar lentamente até desaparecimento da "cintura"
- Manter pressão por 5-10 segundos
- Repetir 2 vezes
- Se gradiente residual > 35 mmHg → verificar outros lugares de estenose (sub ou supravalvar)
- Não exceder 1,5× o anel
- Avaliação pós-dilatação: gradiente residual, Insuf. Pulmonar, função do VD
- Hemostasia femoral por compressão manual, curativo compressivo ou ponto de contenção (avaliar a necessidade de CVC femoral)
Critério de sucesso técnico
Pressão do VD < 50% do VE; gradiente residual VD-AP < 10 mmHg imediatamente pós-procedimento (sob anestesia, com VD ainda hipertrofiado).
Cuidados pós-procedimento
- Internação em UTI Neonatal ou unidade cardíaca pediátrica por 48-72h
- Monitorização contínua: ECG, SatO₂ pré e pós-ductal
- Manter PGE1 em dose mínima (0,01-0,02 mcg/kg/min) por 12-24h
- Desmame gradual da PGE1 guiado por:
- SatO₂ estável > 85% sem queda no fechamento ductal
- Sem sinais de baixo débito ou acidose
- ECO mostra fluxo anterógrado adequado pela VP
- Vigilância para complicações:
- Sangramento no sítio de acesso
- Persistência de SatO₂ baixa (VD pouco complacente)
Atenção: cianose persistente após valvoplastia bem-sucedida
Em até 20-30% dos neonatos, persiste hipoxemia (SatO₂ < 85%) por dias a semanas apesar de gradiente residual baixo. Causa: VD não-complacente (hipertrofia/disfunção diastólica), continuando a manter shunt D-E atrial. Manejo: manter PGE1, ou considerar stent ductal ou BT modificado para complementar fluxo pulmonar até regressão da hipertrofia.
Complicações principais
A taxa global de complicações maiores é < 5%. Equipe de cirurgia cardíaca e ECMO devem estar disponíveis durante todo o procedimento.
⚠️ Rotura do anel
Mais comum quando ratio balão/anel > 1,4-1,5.
- Reconhecimento intra-procedimento: queda da PA sistêmica, dilatação aguda do VD ao ECO, regurgitação importante na angiografia, derrame pericárdico
- Conduta: volume + inotrópico; cirurgia cardíaca para reparo do anel ± transanular patch + valvotomia cirúrgica; ECMO V-A se instabilidade refratária como ponte
⚠️ Cianose persistente pós-procedimento
20-30% dos neonatos. Geralmente por VD não-complacente — válvula aberta com sucesso, mas VD não recebe ainda volume suficiente.
- Persistência por < 72h: manter PGE1, reavaliar ECO, acompanhar
- Persistência > 72-96h ou impossibilidade de desmame da PGE1: intervenção complementar para fluxo pulmonar
- Opções: stent ductal arterioso, BT modificado, ou aguardar mais alguns dias se evolução clínica favorável
cianose persistente após BPV
SatO₂ < 85% persistente após BPV com sucesso técnico (gradiente residual < 35 mmHg)
Manter PGE1
ECO: avaliar fluxo anterógrado pela VP, função do VD, shunt D-E atrial
ECO: avaliar fluxo anterógrado pela VP, função do VD, shunt D-E atrial
Persistência por quantos dias?
Observação
Manter PGE1, reavaliar diariamente
VD geralmente recupera complacência
Manter PGE1, reavaliar diariamente
VD geralmente recupera complacência
Reavaliar anatomia: estenose residual? Insf. Pulmonar? VD não-complacente?
Falha em desmamar PGE1?
Stent ductal
OU BT modificado cirúrgico
(complemento do fluxo pulmonar)
OU BT modificado cirúrgico
(complemento do fluxo pulmonar)
Continuar acompanhamento
Crescimento do VD melhora ao longo de semanas-meses
Crescimento do VD melhora ao longo de semanas-meses
⚠️ Perfuração / tamponamento cardíaco
Raro (< 1%) em EP crítica. Pode ocorrer durante manipulação do fio em VD hipertenso ou em ramo pulmonar distal.
- Reconhecimento: queda súbita da PA, distensão venosa, "halo" pericárdico ao ECO, hipotensão refratária
- Conduta: pericardiocentese de emergência → cirurgia cardíaca
perfuração / tamponamento
Hipotensão súbita + bradicardia + distensão jugular durante manipulação intracardíaca
Suspender manipulação
Volume + adrenalina
Avisar Cirurgia Cardíaca
Volume + adrenalina
Avisar Cirurgia Cardíaca
ECO transtorácico imediato (sondagem subcostal sob a mesa)
Confirma derrame pericárdico com tamponamento?
Pericardiocentese subxifoide imediata
Manter cateter pericárdico
Manter cateter pericárdico
Cirurgia cardíaca — exploração + sutura do sítio de perfuração
ECMO se instabilidade refratária
ECMO se instabilidade refratária
Investigar: arritmia, vasovagal, embolia gasosa
Suporte hemodinâmico
Suporte hemodinâmico
Outras complicações
| Complicação | Frequência | Conduta |
|---|---|---|
| Estenose subvalvar dinâmica (RVOT) | Frequente, transitória | Pode aparecer após descompressão por hipertrofia do infundíbulo. Geralmente regride em semanas-meses. β-bloqueador (propranolol 1-2 mg/kg/dia) em casos sintomáticos. |
| Lesão de ramo pulmonar | Rara | Geralmente sem repercussão. Casos raros com sangramento exigem oclusão endovascular ou cirurgia. |
| Arritmia (TV/FV transitória) | Rara | Cardioversão se sustentada; geralmente reverte ao retirar o cateter |
| Trombose femoral / perda de pulso | 3-8% em neonatos | Ver protocolo dedicado de Perda de Pulso após Cateterismo |
| Re-estenose | 10-25% em neonatos (vs 5-10% em crianças maiores) | Re-BPV se gradiente > 50 mmHg ou sintomas. Cirurgia se anatomia desfavorável após 2 BPVs. |
| Falha técnica | ~5% | Impossibilidade de cruzar a válvula → cirurgia (valvotomia) |
Resultados publicados
Resultados imediatos
- Sucesso técnico: 95-97% em séries modernas
- Redução do gradiente: mediana 70-80 mmHg → 25-35 mmHg pós-BPV
- Mortalidade peri-procedimento: < 2% (significativamente menor que cirurgia neonatal)
Resultados em médio e longo prazo
- Sobrevida em 1 ano: 95-98%
- Sobrevida em 10-20 anos: > 90%
- Re-intervenção em 5 anos: ~15% (re-BPV ou cirurgia) — taxa mais alta que crianças maiores (8-10%)
- Insuficiência Pulmonar moderada-grave em 10 anos: < 30% — geralmente bem tolerada; avaliar a necessidade de troca valvar percutânea
Seguimento ambulatorial
| Tempo | Avaliação |
|---|---|
| 1 semana | Consulta + ECO — gradiente, função do VD, Insf. Pulmonar, descartar derrame; sítio de acesso |
| 3 meses | ECO + ECG — função do VD, hipertrofia em regressão |
| 6 meses | ECO — gradiente final estabilizado |
| 1 ano | ECO + consulta — definir conduta para Insf. Pulmonar (se moderada/grave) |
| Anual / bianual | ECO de seguimento. Atenção a re-estenose, Insf. Pulmonar progressiva, função VD. Considerar troca valvar percutânea. |
Referências bibliográficas consultadas
- Kan JS, White RI Jr, Mitchell SE, Gardner TJ. Percutaneous balloon valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonary-valve stenosis. N Engl J Med. 1982;307(9):540-2 (técnica original).
- Rao PS. Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty: state of the art. Catheter Cardiovasc Interv. 2007;69(5):747-63.
- Cuypers JA et al. The unnatural history of pulmonary stenosis up to 40 years after surgical repair. Circulation. 2013;128(17):1912-9.
- Holzer R, Hijazi ZM. Pulmonary balloon valvuloplasty in critical neonatal pulmonary stenosis. Catheter Cardiovasc Interv. 2014.
- Tabatabaei H, Boutin C, McCrindle BW, et al. Outcomes after Balloon Pulmonary Valvuloplasty for Critical Pulmonary Stenosis and Incidence of Coronary Artery Fistulas. Am J Cardiol. 2018.
- Devanagondi R et al. Long-term results of percutaneous balloon valvuloplasty in neonatal critical pulmonary valve stenosis: a 20-year, single-centre experience. Cardiol Young. 2024.
- Khan A et al. Immediate and short-term outcome of balloon pulmonary valvuloplasty in neonatal critical pulmonary stenosis. Ann Pediatr Cardiol. 2024.
- Rao PS et al. Predictors for long-term outcome of pulmonary valve perforation and balloon valvuloplasty in neonates with critical pulmonary valve stenosis or pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. Front Cardiovasc Med. 2025.
- Stout KK et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019;73(12):e81-e192.
- Manual de Hemodinâmica em Cardiopatias Congênitas — InCor HCFMUSP (protocolo institucional).
Aviso clínico
Este protocolo é uma ferramenta de apoio à decisão clínica e não substitui o julgamento individual do médico assistente. A indicação para BPV vs estratégia univentricular deve sempre ser discutida em equipe multidisciplinar. Doses e técnicas devem ser sempre conferidas em fontes primárias e ajustadas ao paciente.