Anatomia e fisiopatologia
A CIA tipo seio venoso superior é um defeito do septo interatrial localizado fora da fossa oval, próximo à embocadura da veia cava superior (VCS) no átrio direito. Não é uma deficiência do septum primum (como na ostium secundum), mas sim uma "ausência" da parede comum entre a VCS e a veia pulmonar superior direita e átrio esquerdo.
- Representa ~5-10% de todas as CIAs
- Quase sempre (≥ 90%) associada a drenagem venosa pulmonar anômala parcial (DVPAP) — tipicamente da veia pulmonar superior direita drenando na junção VCS-AD ou na própria VCS
- O shunt esquerda-direita resulta tanto do defeito atrial quanto da DVPAP
- Apresentação clínica e curso natural similares à CIA ostium secundum: assintomático na infância, sintomas na 3ª-4ª década (dispneia, FA, hipertensão pulmonar tardia)
Princípio do tratamento percutâneo
O conceito é posicionar um stent recoberto longo ao longo do terço distal da VCS e da junção VCS-AD, criando uma "parede" artificial que:
- Fecha o defeito atrial (vedando a comunicação interatrial)
- Redireciona o fluxo da veia pulmonar superior direita para o átrio esquerdo (a veia drena agora "atrás" do stent, contornando-o e desembocando no AE)
- Mantém a patência da VCS para o retorno venoso sistêmico
Indicação e contraindicações
Indicação (mesmos critérios hemodinâmicos da CIA ostium secundum)
- CIA tipo seio venoso superior com:
- Sobrecarga de cavidades direitas (dilatação de AD/VD)
- Qp:Qs ≥ 1,5
- Presença de DVPAP confirmada (presente em > 90% dos casos)
- Independente da presença de sintomas — fechamento indicado mesmo em assintomáticos com sobrecarga de cavidades direitas
- Anatomia favorável ao implante de stent recoberto (ver critérios anatômicos abaixo)
Critérios anatômicos de elegibilidade (avaliados em angio-TC com reconstrução 3D)
- Diâmetro da VCS terminal compatível com o stent disponível (geralmente entre 16 e 28 mm)
- Comprimento adequado da VCS desde a desembocadura da veia Azigos até o AD para acomodar o stent (geralmente ≥ 30-50 mm)
- Drenagem das veias pulmonares anômalas em ponto que permita escoamento por trás do stent — veia pulmonar superior direita deve drenar abaixo da extremidade superior do stent planejado
- Veia Azigos patente (importante alternativa de drenagem se houver compromisso da VCS)
- Ausência de outras anomalias venosas pulmonares múltiplas que excluam a estratégia
Contraindicações
- Drenagem anômala da veia pulmonar muito alta (acima do nível de implante do stent) — risco de obstrução completa da PV
- Hipertensão pulmonar irreversível (RVP > 5 WU após teste vasodilatador)
- Trombo na VCS ou intracardíaco
- Endocardite ativa
- Anatomia venosa Femoral ou Jugular inadequada para perfis de bainha 14-18 Fr
- Múltiplas veias pulmonares anômalas em posições não favoráveis
Avaliação pré-procedimento ▼
Ecocardiograma transtorácico (ETT)
- Identificação inicial do tipo de CIA (ostium secundum vs seio venoso) — defeito não localizado na fossa oval sugere seio venoso
- Sobrecarga de cavidades direitas, função de VD, PSAP estimada
- Identificação parcial das veias pulmonares (DVPAP pode ser difícil de visualizar)
Ecocardiograma transesofágico (ETE) — confirmação anatômica
- Confirma a localização (próximo à embocadura da VCS)
- Identifica veias pulmonares anômalas com Doppler color
- Mede o tamanho e a posição do defeito
- Avalia a qualidade da borda atrial
- Pode ser realizado ambulatorialmente sob sedação consciente
Angiotomografia (angio-TC) — exame fundamental para confirmar que as veias pulmonares estão conectadas ao átrio esquerdo
É o exame-chave para o planejamento do implante percutâneo:
- Define com precisão os diâmetros próximos e distais da VCS
- Mapeia a localização e o número de veias pulmonares anômalas
- Identifica a relação espacial entre o defeito, a VCS, a veia Azigos e as veias pulmonares
- Permite a simulação virtual do posicionamento do stent
- Avalia a patência das veias Femorais e Jugulares para acesso
- Avalia a anatomia coronária
Cateterismo direito
- Indicado em todo paciente com PSAP > 40 mmHg
- Medir PAP média, PCP, RVP basal, Qp:Qs
- Critério de operabilidade: RVP < 5 WU em repouso ou redução significativa após vasodilatador
Avaliação adicional
- ECG (descartar BAV pré-existente, identificar doença do nó Sinusal)
- Holter 24h se palpitações
- Coronariografia se idade > 40-45 anos antes do procedimento
Dispositivos disponíveis
A escolha do stent depende dos diâmetros da VCS, da "altura" de DVPAP e da preferência do operador. Em nosso serviço:
| Dispositivo | Características | Tamanhos típicos usados |
|---|---|---|
| Cheatham-Platinum (CP) Covered Stent NuMED Inc. |
Stent balão-expansível de platina-irídio coberto por ePTFE. Padrão histórico — maior experiência publicada. Existe em versão de 8 zigs e 10 zigs (preferida em VCS-AD junctions grandes). | Balões com diâmetro 20-28 mm × 28-50 mm comprimento |
Procedimento — passo a passo ▼
Modalidade anestésica e guia de imagem
- Anestesia geral com IOT (procedimento longo, manipulação central, necessidade de apneia para o implante)
- ETE 3D contínuo intra-procedimento — mandatório para guiar posicionamento
- Em alguns serviços, ICE complementar
Etapas
- Acesso venoso femoral e jugular direito com bainha 14-18 Fr respectivamente
- Acesso arterial (radial ou femoral 4-5 F) para monitorização contínua de PA
- Heparinização 80-100 UI/kg (TCA alvo > 250 s)
- Cateterismo direito completo: medidas de PAP, PCP, Qp:Qs basal
- Angiografia da VCS em múltiplas projeções (PA + lateral + cranial)
- Wedge angiografia da veia pulmonar superior direita anômala para confirmar trajeto
- Punção transeptal para medir a pressão na VP durante o teste com balão e muito útil para realizar angioplastia da VP caso necessária
- Teste de oclusão com balão semi complacente ("sizing balloon") na VCS-AD: confirma o tamanho do stent necessário e simula o efeito hemodinâmico do fechamento — verificar:
- Patência das veias pulmonares anômalas (não obstrução)
- Patência da veia Azigos como rota colateral
- Ausência de obstrução de drenagem da VCS
- Vigilância para disfunção do nó sinusal durante o teste — ECG contínuo
- Posicionamento do stent recoberto ao longo da VCS terminal cobrindo o defeito, com a extremidade inferior alcançando o AD
- Pós-dilatação distal (AD) se necessário para fechar a CIA
- Angiografia final + ETE: confirmar oclusão completa do defeito, drenagem das VPs anômalas para o AE atrás do stent, patência da VCS, ausência de embolização ou shunt residual
- Reversão da heparina com protamina se necessário
- Hemostasia Femoral e Jugular com ponto de contenção ou dispositivo de fechamento
Cuidados pós-procedimento
- Unidade de cuidados intermediários por 24h
- Monitorização cardíaca contínua nas primeiras 24-48h (atenção a arritmias, BAV e disfunção do nó sinusal)
- ECO transtorácico e ECG em 24h
- Rx tórax antes da alta
- AAS 100 mg/dia VO por 6 meses + Clopidogrel 75 mg/dia por 6 meses (DAPT por endotelização do stent)
- Anticoagulação plena (warfarina ou DOAC) substitui DAPT em pacientes com FA
- Profilaxia de endocardite por 6 meses
- Restrição de esportes de contato por 1 mês
- Alta hospitalar em 24-48h se sem complicações
Complicações principais
⚠️ Obstrução das veias pulmonares — complicação mais relevante e específica
A complicação mais característica desta técnica. Veias pulmonares anômalas que drenam acima da extremidade superior do stent podem ser comprimidas ou completamente ocluídas. Em séries publicadas, ocorre em até 14% dos pacientes, com 2% requerendo angioplastia de resgate.
Fatores de risco
- Veia pulmonar anômala drenando em região alta da VCS
- Múltiplas veias pulmonares anômalas em posições adjacentes
- Anatomia venosa atípica não detectada no planejamento
Apresentação
- Visualização direta na angiografia final ou ETE intra-procedimento
- Sintomas tardios: dispneia, hemoptise, tosse, sibilância (hipertensão venosa pulmonar segmentar)
- Detectável em ECO/angio-TC de seguimento
Conduta
- Reconhecimento intra-procedimento:
- Reposicionamento do stent (recapturar e reposicionar antes da liberação definitiva)
- Angioplastia de resgate com balão dentro da VP anômala atravessando a malha do stent
- Implante de segundo stent dentro da VP obstruída
- Reconhecimento tardio:
- Angioplastia da veia pulmonar em segundo tempo
- Cirurgia (ressecção do stent + reconstrução) em casos refratários ou com hemoptise grave
Prevenção
- Planejamento meticuloso por angio-TC com simulação virtual do stent
- Teste de oclusão com balão obrigatório antes do implante — se houver obstrução da VP, abortar o procedimento
- Wedge angiografia da VP anômala antes e após o teste de oclusão
- Considerar técnica do duplo stent em casos com VP alta
obstrução de veia pulmonar pelo stent da VCS
Avaliar grau de obstrução e fluxo residual
recapturar/reposicionar mais distalmente
Liberação definitiva
OU implante de segundo stent
⚠️ Disfunção do nó sinusal
O nó sinusal localiza-se próximo à junção VCS-AD — pode ser comprometido pelo balão de teste, manipulação do stent ou compressão direta. Incidência publicada ~0,2% requerendo marcapasso definitivo.
- Reconhecimento: bradicardia sinusal, ritmo juncional, pausas sinusais durante o teste de oclusão ou pós-implante
- Conduta intra-procedimento: esvaziar o balão de teste imediatamente; observar reversão; se persiste com balão esvaziado, reavaliar abordagem
- Pós-implante transitório: monitorização contínua, atropina/marcapasso temporário se necessário; geralmente reverte em 24-72h
- Persistente > 7-14 dias ou com sintomas: marcapasso definitivo
disfunção do nó sinusal
Observar reversão do ritmo
Marcapasso temporário se necessário
Atropina ou marcapasso temporário se sintomático
Holter de controle
⚠️ Embolização / migração do stent
- Rara (< 1%) com sizing adequado e teste de oclusão
- Pode migrar para AD, VD, AP
- Conduta: resgate endovascular imediato (snare); implante de novo stent; cirurgia emergencial se irrecuperável
- Prevenção: sizing rigoroso por angio-TC e teste de oclusão; pós-dilatação adequada para "ancorar" o stent
embolização / migração do stent
OU instabilidade hemodinâmica súbita
Suporte hemodinâmico + ECMO de prontidão
(AD, VD, AP, aorta)
(bainha venosa adequada ao tamanho do stent)
Decidir entre novo dispositivo ou cirurgia eletiva
(extração + correção cirúrgica)
ECMO V-A se instabilidade refratária
Tamponamento pericárdico
- Incidência: ~0,5% — secundária a perfuração da VCS ou átrio durante manipulação
- Apresentação: hipotensão súbita, distensão jugular, derrame pericárdico ao ETE
- Conduta: pericardiocentese de emergência → cirurgia cardíaca
Shunt residual
- Pequeno shunt residual obrigatório em pacientes com VPs altas (até 14% das séries)
- Geralmente sem repercussão clínica — observação
- Shunt significativo persistente: avaliar ampliação da cobertura com novo dispositivo
Outras complicações
- Trombose sobre o stent: rara com DAPT adequada; conduta semelhante à trombose pós-fechamento de CIA secundum
- Fibrilação atrial nova: pode ocorrer pela manipulação intra-atrial
- Complicações vasculares de acesso: hematoma, pseudoaneurisma — manejo padrão
- Reação ao contraste: risco aumentado pelo volume necessário no procedimento
Seguimento ambulatorial
| Tempo | Avaliação |
|---|---|
| 24h pós-procedimento (alta) | ECO transtorácico, ECG, Rx de tórax — atenção a arritmia, derrame pericárdico, sinais de obstrução de VCS |
| 1 semana | ECO + ECG + consulta — vigilância para arritmias, derrame tardio |
| 1 mês | Consulta + ECO + ECG + Holter 24h (rastrear FA e disfunção sinusal) |
| 3 meses | Angio-TC ou RNM — confirmar posição do stent, patência da VCS, drenagem das VPs anômalas, ausência de obstrução. Manter DAPT. |
| 6 meses | Consulta + ECO + ECG. Suspender Clopidogrel; manter AAS por 6 meses adicionais. Liberar profilaxia ATB. |
| 1 ano | Consulta + ECO + Holter |
| Anual | Consulta + ECO. Angio-TC/RNM a cada 2-3 anos para vigilância da patência das VPs e do stent. |
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