InCor Portal › Protocolos › CIA Seio Venoso Superior — Stent Recoberto
← Voltar ao Portal

Fechamento Percutâneo de CIA Seio Venoso Superior — Stent Recoberto

v1.0 · 2026

Escopo deste protocolo Protocolo dedicado ao tratamento percutâneo da CIA tipo seio venoso superior (SV-SVC) com stent recoberto na junção VCS-AD — alternativa à correção cirúrgica. Para outras formas de CIA, consultar os protocolos específicos: CIA — Criança · CIA — Adulto. CIA tipo seio venoso inferior, ostium primum e seio coronário permanecem com indicação cirúrgica.

Anatomia e fisiopatologia

A CIA tipo seio venoso superior é um defeito do septo interatrial localizado fora da fossa oval, próximo à embocadura da veia cava superior (VCS) no átrio direito. Não é uma deficiência do septum primum (como na ostium secundum), mas sim uma "ausência" da parede comum entre a VCS e a veia pulmonar superior direita e átrio esquerdo.

  • Representa ~5-10% de todas as CIAs
  • Quase sempre (≥ 90%) associada a drenagem venosa pulmonar anômala parcial (DVPAP) — tipicamente da veia pulmonar superior direita drenando na junção VCS-AD ou na própria VCS
  • O shunt esquerda-direita resulta tanto do defeito atrial quanto da DVPAP
  • Apresentação clínica e curso natural similares à CIA ostium secundum: assintomático na infância, sintomas na 3ª-4ª década (dispneia, FA, hipertensão pulmonar tardia)

Princípio do tratamento percutâneo

O conceito é posicionar um stent recoberto longo ao longo do terço distal da VCS e da junção VCS-AD, criando uma "parede" artificial que:

  • Fecha o defeito atrial (vedando a comunicação interatrial)
  • Redireciona o fluxo da veia pulmonar superior direita para o átrio esquerdo (a veia drena agora "atrás" do stent, contornando-o e desembocando no AE)
  • Mantém a patência da VCS para o retorno venoso sistêmico

Indicação e contraindicações

Indicação (mesmos critérios hemodinâmicos da CIA ostium secundum)

  • CIA tipo seio venoso superior com:
    • Sobrecarga de cavidades direitas (dilatação de AD/VD)
    • Qp:Qs ≥ 1,5
    • Presença de DVPAP confirmada (presente em > 90% dos casos)
  • Independente da presença de sintomas — fechamento indicado mesmo em assintomáticos com sobrecarga de cavidades direitas
  • Anatomia favorável ao implante de stent recoberto (ver critérios anatômicos abaixo)

Critérios anatômicos de elegibilidade (avaliados em angio-TC com reconstrução 3D)

  • Diâmetro da VCS terminal compatível com o stent disponível (geralmente entre 16 e 28 mm)
  • Comprimento adequado da VCS desde a desembocadura da veia Azigos até o AD para acomodar o stent (geralmente ≥ 30-50 mm)
  • Drenagem das veias pulmonares anômalas em ponto que permita escoamento por trás do stent — veia pulmonar superior direita deve drenar abaixo da extremidade superior do stent planejado
  • Veia Azigos patente (importante alternativa de drenagem se houver compromisso da VCS)
  • Ausência de outras anomalias venosas pulmonares múltiplas que excluam a estratégia

Contraindicações

  • Drenagem anômala da veia pulmonar muito alta (acima do nível de implante do stent) — risco de obstrução completa da PV
  • Hipertensão pulmonar irreversível (RVP > 5 WU após teste vasodilatador)
  • Trombo na VCS ou intracardíaco
  • Endocardite ativa
  • Anatomia venosa Femoral ou Jugular inadequada para perfis de bainha 14-18 Fr
  • Múltiplas veias pulmonares anômalas em posições não favoráveis
Avaliação pré-procedimento

Ecocardiograma transtorácico (ETT)

  • Identificação inicial do tipo de CIA (ostium secundum vs seio venoso) — defeito não localizado na fossa oval sugere seio venoso
  • Sobrecarga de cavidades direitas, função de VD, PSAP estimada
  • Identificação parcial das veias pulmonares (DVPAP pode ser difícil de visualizar)

Ecocardiograma transesofágico (ETE) — confirmação anatômica

  • Confirma a localização (próximo à embocadura da VCS)
  • Identifica veias pulmonares anômalas com Doppler color
  • Mede o tamanho e a posição do defeito
  • Avalia a qualidade da borda atrial
  • Pode ser realizado ambulatorialmente sob sedação consciente

Angiotomografia (angio-TC) — exame fundamental para confirmar que as veias pulmonares estão conectadas ao átrio esquerdo

É o exame-chave para o planejamento do implante percutâneo:

  • Define com precisão os diâmetros próximos e distais da VCS
  • Mapeia a localização e o número de veias pulmonares anômalas
  • Identifica a relação espacial entre o defeito, a VCS, a veia Azigos e as veias pulmonares
  • Permite a simulação virtual do posicionamento do stent
  • Avalia a patência das veias Femorais e Jugulares para acesso
  • Avalia a anatomia coronária

Cateterismo direito

  • Indicado em todo paciente com PSAP > 40 mmHg
  • Medir PAP média, PCP, RVP basal, Qp:Qs
  • Critério de operabilidade: RVP < 5 WU em repouso ou redução significativa após vasodilatador

Avaliação adicional

  • ECG (descartar BAV pré-existente, identificar doença do nó Sinusal)
  • Holter 24h se palpitações
  • Coronariografia se idade > 40-45 anos antes do procedimento

Dispositivos disponíveis

A escolha do stent depende dos diâmetros da VCS, da "altura" de DVPAP e da preferência do operador. Em nosso serviço:

DispositivoCaracterísticasTamanhos típicos usados
Cheatham-Platinum (CP) Covered Stent
NuMED Inc.
Stent balão-expansível de platina-irídio coberto por ePTFE. Padrão histórico — maior experiência publicada. Existe em versão de 8 zigs e 10 zigs (preferida em VCS-AD junctions grandes). Balões com diâmetro 20-28 mm × 28-50 mm comprimento
Observação técnica O CP Covered Stent de 10 zigs foi recentemente desenvolvido para junções VCS-AD com diâmetros maiores (séries multicêntricas 2024-2025), ampliando a indicação técnica.
Procedimento — passo a passo

Modalidade anestésica e guia de imagem

  • Anestesia geral com IOT (procedimento longo, manipulação central, necessidade de apneia para o implante)
  • ETE 3D contínuo intra-procedimento — mandatório para guiar posicionamento
  • Em alguns serviços, ICE complementar

Etapas

  1. Acesso venoso femoral e jugular direito com bainha 14-18 Fr respectivamente
  2. Acesso arterial (radial ou femoral 4-5 F) para monitorização contínua de PA
  3. Heparinização 80-100 UI/kg (TCA alvo > 250 s)
  4. Cateterismo direito completo: medidas de PAP, PCP, Qp:Qs basal
  5. Angiografia da VCS em múltiplas projeções (PA + lateral + cranial)
  6. Wedge angiografia da veia pulmonar superior direita anômala para confirmar trajeto
  7. Punção transeptal para medir a pressão na VP durante o teste com balão e muito útil para realizar angioplastia da VP caso necessária
  8. Teste de oclusão com balão semi complacente ("sizing balloon") na VCS-AD: confirma o tamanho do stent necessário e simula o efeito hemodinâmico do fechamento — verificar:
    • Patência das veias pulmonares anômalas (não obstrução)
    • Patência da veia Azigos como rota colateral
    • Ausência de obstrução de drenagem da VCS
    • Vigilância para disfunção do nó sinusal durante o teste — ECG contínuo
  9. Posicionamento do stent recoberto ao longo da VCS terminal cobrindo o defeito, com a extremidade inferior alcançando o AD
  10. Pós-dilatação distal (AD) se necessário para fechar a CIA
  11. Angiografia final + ETE: confirmar oclusão completa do defeito, drenagem das VPs anômalas para o AE atrás do stent, patência da VCS, ausência de embolização ou shunt residual
  12. Reversão da heparina com protamina se necessário
  13. Hemostasia Femoral e Jugular com ponto de contenção ou dispositivo de fechamento
Teste de oclusão com balão — passo crítico O teste de oclusão simula o efeito do stent. Se houver evidência de obstrução das veias pulmonares anômalas, da veia Azigos ou disfunção do nó sinusal durante o teste, o procedimento deve ser abortado e o paciente encaminhado para correção cirúrgica.

Cuidados pós-procedimento

  • Unidade de cuidados intermediários por 24h
  • Monitorização cardíaca contínua nas primeiras 24-48h (atenção a arritmias, BAV e disfunção do nó sinusal)
  • ECO transtorácico e ECG em 24h
  • Rx tórax antes da alta
  • AAS 100 mg/dia VO por 6 meses + Clopidogrel 75 mg/dia por 6 meses (DAPT por endotelização do stent)
  • Anticoagulação plena (warfarina ou DOAC) substitui DAPT em pacientes com FA
  • Profilaxia de endocardite por 6 meses
  • Restrição de esportes de contato por 1 mês
  • Alta hospitalar em 24-48h se sem complicações

Complicações principais

⚠️ Obstrução das veias pulmonares — complicação mais relevante e específica

A complicação mais característica desta técnica. Veias pulmonares anômalas que drenam acima da extremidade superior do stent podem ser comprimidas ou completamente ocluídas. Em séries publicadas, ocorre em até 14% dos pacientes, com 2% requerendo angioplastia de resgate.

Fatores de risco

  • Veia pulmonar anômala drenando em região alta da VCS
  • Múltiplas veias pulmonares anômalas em posições adjacentes
  • Anatomia venosa atípica não detectada no planejamento

Apresentação

  • Visualização direta na angiografia final ou ETE intra-procedimento
  • Sintomas tardios: dispneia, hemoptise, tosse, sibilância (hipertensão venosa pulmonar segmentar)
  • Detectável em ECO/angio-TC de seguimento

Conduta

  • Reconhecimento intra-procedimento:
    • Reposicionamento do stent (recapturar e reposicionar antes da liberação definitiva)
    • Angioplastia de resgate com balão dentro da VP anômala atravessando a malha do stent
    • Implante de segundo stent dentro da VP obstruída
  • Reconhecimento tardio:
    • Angioplastia da veia pulmonar em segundo tempo
    • Cirurgia (ressecção do stent + reconstrução) em casos refratários ou com hemoptise grave

Prevenção

  • Planejamento meticuloso por angio-TC com simulação virtual do stent
  • Teste de oclusão com balão obrigatório antes do implante — se houver obstrução da VP, abortar o procedimento
  • Wedge angiografia da VP anômala antes e após o teste de oclusão
  • Considerar técnica do duplo stent em casos com VP alta

obstrução de veia pulmonar pelo stent da VCS

Suspeita: redução de fluxo / obstrução de VP anômala em angio/ETE pós-implante OU sintomas (dispneia, hemoptise, tosse) tardios
Confirmação: angio-TC com fase venosa pulmonar + ETE 3D
Avaliar grau de obstrução e fluxo residual
Reconhecida intra-procedimento ou tardia?
Stent ainda não liberado:
recapturar/reposicionar mais distalmente
Stent já liberado?
Reposicionamento bem-sucedido
Liberação definitiva
Angioplastia da VP através da punção transeptal
OU implante de segundo stent
Sintomas significativos OU hipertensão venosa segmentar?
Observação clínica + angio-TC anual
Angioplastia percutânea da VP em segundo tempo
Resposta?
Seguimento
Cirurgia — ressecção do stent + reconstrução / lobectomia em casos extremos

⚠️ Disfunção do nó sinusal

O nó sinusal localiza-se próximo à junção VCS-AD — pode ser comprometido pelo balão de teste, manipulação do stent ou compressão direta. Incidência publicada ~0,2% requerendo marcapasso definitivo.

  • Reconhecimento: bradicardia sinusal, ritmo juncional, pausas sinusais durante o teste de oclusão ou pós-implante
  • Conduta intra-procedimento: esvaziar o balão de teste imediatamente; observar reversão; se persiste com balão esvaziado, reavaliar abordagem
  • Pós-implante transitório: monitorização contínua, atropina/marcapasso temporário se necessário; geralmente reverte em 24-72h
  • Persistente > 7-14 dias ou com sintomas: marcapasso definitivo

disfunção do nó sinusal

Bradicardia sinusal / ritmo juncional / pausas pós-balão de teste ou pós-implante
Durante balão de teste?
Desinsuflar balão imediatamente
Observar reversão do ritmo
Reverteu?
Considerar stent menor ou abordagem cirúrgica
Abortar procedimento
Marcapasso temporário se necessário
Monitorização contínua + ECG seriado
Atropina ou marcapasso temporário se sintomático
Persistente > 7-14 dias?
Alta com seguimento ambulatorial
Holter de controle
Marcapasso definitivo

⚠️ Embolização / migração do stent

  • Rara (< 1%) com sizing adequado e teste de oclusão
  • Pode migrar para AD, VD, AP
  • Conduta: resgate endovascular imediato (snare); implante de novo stent; cirurgia emergencial se irrecuperável
  • Prevenção: sizing rigoroso por angio-TC e teste de oclusão; pós-dilatação adequada para "ancorar" o stent

embolização / migração do stent

Stent deslocado / migrado durante ou após implante
OU instabilidade hemodinâmica súbita
Avisar Cirurgia Cardíaca + manter sedação/anestesia
Suporte hemodinâmico + ECMO de prontidão
Localizar stent: fluoroscopia + ETE
(AD, VD, AP, aorta)
Estável e acessível ao resgate/fixação?
Resgate/fixação endovascular através de implante de novo stent para fixar o anterior
(bainha venosa adequada ao tamanho do stent)
Resgate bem-sucedido?
Reposicionar em local seguro
Decidir entre novo dispositivo ou cirurgia eletiva
Cirurgia cardíaca — extração + correção cirúrgica do defeito
Cirurgia cardíaca de emergência
(extração + correção cirúrgica)
ECMO V-A se instabilidade refratária

Tamponamento pericárdico

  • Incidência: ~0,5% — secundária a perfuração da VCS ou átrio durante manipulação
  • Apresentação: hipotensão súbita, distensão jugular, derrame pericárdico ao ETE
  • Conduta: pericardiocentese de emergência → cirurgia cardíaca

Shunt residual

  • Pequeno shunt residual obrigatório em pacientes com VPs altas (até 14% das séries)
  • Geralmente sem repercussão clínica — observação
  • Shunt significativo persistente: avaliar ampliação da cobertura com novo dispositivo

Outras complicações

  • Trombose sobre o stent: rara com DAPT adequada; conduta semelhante à trombose pós-fechamento de CIA secundum
  • Fibrilação atrial nova: pode ocorrer pela manipulação intra-atrial
  • Complicações vasculares de acesso: hematoma, pseudoaneurisma — manejo padrão
  • Reação ao contraste: risco aumentado pelo volume necessário no procedimento

Seguimento ambulatorial

TempoAvaliação
24h pós-procedimento (alta) ECO transtorácico, ECG, Rx de tórax — atenção a arritmia, derrame pericárdico, sinais de obstrução de VCS
1 semana ECO + ECG + consulta — vigilância para arritmias, derrame tardio
1 mês Consulta + ECO + ECG + Holter 24h (rastrear FA e disfunção sinusal)
3 meses Angio-TC ou RNM — confirmar posição do stent, patência da VCS, drenagem das VPs anômalas, ausência de obstrução. Manter DAPT.
6 meses Consulta + ECO + ECG. Suspender Clopidogrel; manter AAS por 6 meses adicionais. Liberar profilaxia ATB.
1 ano Consulta + ECO + Holter
Anual Consulta + ECO. Angio-TC/RNM a cada 2-3 anos para vigilância da patência das VPs e do stent.
Referências bibliográficas consultadas
  • Rosenthal E, Qureshi SA et al. Transcatheter Correction of Superior Sinus Venosus Atrial Septal Defects as an Alternative to Surgical Treatment. J Am Coll Cardiol. 2020;75(11):1266-1278.
  • Hascoët S et al. Transcatheter closure of sinus venosus atrial septal defect with anomalous pulmonary venous drainage: Innovative technique with long-term follow-up. Catheter Cardiovasc Interv. 2019;94(4):615-620.
  • Velasco-Forte MN et al. Transcatheter Covered Stent Exclusion of Superior Sinus Venosus Defects. JACC. 2024.
  • Riahi M et al. Early experience of transcatheter correction of superior sinus venosus atrial septal defect with partial anomalous pulmonary venous drainage. EuroIntervention. 2018.
  • Butera G et al. Covered Stent Correction for Sinus Venosus Atrial Septal Defects, an Emerging Alternative to Surgical Repair: Results of an International Registry. Circulation. 2024.
  • Sandoval JP et al. Sinus node dysfunction during transcatheter assessment and stent correction of sinus venosus atrial septal defects. Catheter Cardiovasc Interv. 2023.
  • Fuensalida JA et al. Transcatheter Repair of Sinus Venosus Defect Using a 12-zig Covered Cheatham-Platinum Stent in Large Superior Vena Cava-Right Atrium Junctions: Early Multicenter Experience. Catheter Cardiovasc Interv. 2025.
  • Hijazi ZM. Covered Stent Treatment for Sinus Venosus Atrial Septal Defects: Early Promise and Potential Limitations. Circulation. 2024 (editorial).
  • Kanaan UB et al. Single center experience with covered stent closure of sinus venosus atrial septal defect. Sci Rep. 2025;15:20598.
  • Velasco-Forte MN et al. Covered Stent Correction of Sinus Venosus Atrial Septal Defects — Continued Technical Modifications Drive the Procedure Forward. J Soc Cardiovasc Angiogr Interv. 2025.
  • Stout KK et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019;73(12):e81-e192.
  • Baumgartner H et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
  • Manual de Hemodinâmica em Cardiopatias Congênitas — InCor HCFMUSP (protocolo institucional).
Aviso clínico Este protocolo é uma ferramenta de apoio à decisão clínica e não substitui o julgamento individual do médico assistente. A técnica é evolutiva — modificações técnicas e novos dispositivos surgem com regularidade. Doses e técnicas devem ser sempre conferidas em fontes primárias e ajustadas ao paciente.